Wat is pulmonale hypertensie?
Pulmonale hypertensie (PH) is een ernstige gezondheidstoestand die ontstaat wanneer de bloedvaten die bloed van de rechterkant van het hart naar de longen voeren, vernauwd zijn en de bloedstroom verstoren. Bloed moet door de longen reizen voor luchtuitwisseling om zuurstof op te nemen die het aan alle organen, spieren en weefsels in het lichaam afgeeft.
Wanneer de slagaders tussen het hart en de longen versmallen en de stroom wordt vernauwd, moet het hart extra hard werken om het bloed naar de longen te pompen. Na verloop van tijd kan het hart zwak worden en kan een goede circulatie door het hele lichaam verminderen.
Typen pulmonale hypertensie
Er zijn vijf typen of groepen van PH:
Groep 1 pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
Groep 1 PAH kan verschillende oorzaken hebben, waaronder:
- bindweefselziekten (bepaalde auto-immuunziekten)
- HIV
- leverziekte
- aangeboren hartafwijkingen
- sikkelcelziekte
- schistosomiasis, een type parasitaire infectie
- bepaalde drugs of toxines, waaronder enkele recreatieve drugs en dieetmedicijnen
- aandoeningen die de aderen en de kleine bloedvaten van de longen aantasten
PAK kan ook genetisch worden geërfd. In sommige gevallen verschijnt PAK zonder bekende oorzaak.
Groep 2 PH
Groep 2 PH wordt veroorzaakt door aandoeningen die de linkerkant van het hart beïnvloeden en naar de rechterkant van het hart overgaan. Dit omvat mitralisklepaandoeningen en systemische hoge bloeddruk op de lange termijn.
Groep 3 PH
Groep 3 PH gaat gepaard met bepaalde long- en ademhalingsaandoeningen, waaronder:
- chronische obstructieve longziekte (COPD)
- interstitiële longziekten (zoals pulmonaire fibrose), die littekens op longweefsel kunnen veroorzaken
- slaapapneu
Groep 4 PH
Bloedstolsels in de longen en andere stollingsstoornissen zijn geassocieerd met Groep 4-PH.
Groep 5 PH
Groep 5 PH wordt veroorzaakt door verschillende andere aandoeningen, waaronder:
- bloedstoornissen, zoals polycythaemia vera en trombocytose
- systemische aandoeningen, zoals sarcoïdose en vasculitis
- stofwisselingsstoornissen, zoals schildklierziekte en glycogeenopslagziekte
- andere aandoeningen, zoals tumors die de longslagaders en nierziekte comprimeren
Alle soorten PH vereisen medische aandacht. Het behandelen van de oorzaak van PH kan de progressie van de ziekte helpen vertragen.
Overlevingspercentages en prognose
Er is momenteel geen direct beschikbare remedie voor PH. Het is een progressieve ziekte, wat betekent dat het in de loop van de tijd kan vooruitgaan, soms veel sneller voor sommige mensen dan anderen. Indien onbehandeld, kan de ziekte binnen een paar jaar levensbedreigend worden.
De ziekte kan echter worden beheerd. Sommige mensen kunnen levensstijlwijzigingen aanbrengen en hun gezondheid bewaken. Maar voor veel mensen kan PH leiden tot significant hartfalen, en hun algehele gezondheid kan in groot gevaar zijn. Medicijnen en aanpassingen van de levensstijl zijn bedoeld om de progressie van de ziekte te vertragen.
Als je PH en systemische sclerodermie hebt, een auto-immuun huidaandoening die ook de kleine slagaders en inwendige organen aantast, wordt je overlevingskans van twee jaar geschat op 40 procent, volgens een onderzoek uit 2008. Overlevingspercentages met PH hangen af van de oorzaak van de aandoening.
Behandeling
Er is momenteel geen niet-chirurgische remedie voor PH, maar behandelingen zijn beschikbaar die de progressie ervan kunnen vertragen. Behandelingen voor PH variëren afhankelijk van de oorzaak van de aandoening. Als u een ernstige mitralisklepaandoening heeft, kan een operatie om uw mitralisklep te herstellen of te vervangen uw PH helpen verbeteren.
In veel gevallen worden medicijnen voorgeschreven die bepaalde bloedvaten helpen te ontspannen. Deze omvatten calciumantagonisten, die ook worden gebruikt om traditionele hypertensie te behandelen.
Andere geneesmiddelen die de bloedstroom helpen verbeteren, zijn fosfodiësterase-5-remmers, zoals sildenafil (Revatio, Viagra). Deze medicijnen helpen de doorbloeding te verbeteren door de gladde spieren in de longslagaders te ontspannen, waardoor ze verwijden. Dit vermindert de last van het hart om overuren te maken om voldoende bloed naar de longen te pompen.
Sommige geneesmiddelen worden oraal toegediend. Anderen kunnen continu worden toegediend via een pomp die het medicijn in uw aderen brengt.
Andere medicijnen en behandelingen
Andere medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van PH omvatten digoxine (Lanoxin), dat de hartpomp sterker helpt. Digoxine wordt ook in sommige gevallen gebruikt om hartfalen of andere hartaandoeningen te behandelen.
Overvloedige vloeistof kan zich ophopen in de voeten en enkels van mensen met PH. Diuretica worden voorgeschreven om het vloeistofniveau weer normaal te maken. Zuurstoftherapie kan ook nodig zijn om het zuurstofgehalte in het bloed te helpen verhogen.
Lichaamsbeweging en een gezonde levensstijl zijn ook essentieel voor een langdurige PH-behandeling, die kan worden afgestemd op de specifieke behoeften van uw arts met behulp van uw arts.
Transplantatie
Long- of hart-longtransplantatie wordt gebruikt voor de ernstigste gevallen van PH. Een longtransplantatie wordt uitgevoerd bij mensen met ernstige PH- en longaandoeningen, maar de hartfunctie wordt voldoende geacht. Een hart-longtransplantatie kan noodzakelijk zijn als zowel het hart als de longen niet langer goed genoeg kunnen functioneren om u in leven te houden.
Gezonde organen kunnen worden geïmplanteerd, maar een transplantatie heeft zijn risico's. Het is een zeer complexe operatie die gepaard kan gaan met bijbehorende complicaties, en er is altijd een wachtlijst voor gezonde organen.
Ondersteuning is beschikbaar
Als u PH hebt, overleg dan met uw zorgverlener over steungroepen in uw omgeving. Omdat PH je fysieke activiteiten kan beperken, leidt dit vaak ook tot emotionele complicaties. Misschien wilt u praten met een zorgverlener om met deze problemen om te gaan. En onthoud: uw prognose met PH kan worden verbeterd als u zo vroeg mogelijk wordt gediagnosticeerd en behandeld.
Q & A
Q:
Kan ik met een goede en vroege behandeling nog steeds een normale levensduur hebben met mijn PH?
EEN:
Als de onderliggende oorzaak van uw pulmonale hypertensie reversibel is en effectief wordt behandeld, kunt u mogelijk een normale levensduur hebben. Een voorbeeld van mogelijk omkeerbare PH is in de neonatale populatie. Er zijn baby's geboren met bepaalde geboorteafwijkingen die gewoonlijk een aangeboren hartaandoening hebben, die PH kunnen veroorzaken. Gewoonlijk gaat de pulmonale hypertensie weg zodra deze is hersteld.
Als de oorzaak van iemands PH onomkeerbaar is, zoals PH als gevolg van chronische longziekte of chronische linker hartaandoening, is pulmonale hypertensie progressief en leidt uiteindelijk tot de dood. Het naleven van activiteitsbeperkingen, gezonde leefstijlaanpassingen en medicatietherapie zoals voorgeschreven door uw arts kan echter de symptomen verminderen en uw kwaliteit van leven verbeteren. Voor bepaalde personen kan een orgaantransplantatie een optie zijn. Orgaantransplantatie is echter niet voor iedereen geschikt en heeft zijn eigen reeks potentiële complicaties die uw levensduur kunnen verkorten.
Healthline Medical Teamantwoorden vertegenwoordigen de meningen van onze medische experts. Alle inhoud is strikt informatief en mag niet worden beschouwd als medisch advies.
