Wat is paraparese en hoe wordt het behandeld?

Send

Wat is paraparese?

Paraparese treedt op als u gedeeltelijk uw benen niet kunt bewegen. De aandoening kan ook verwijzen naar zwakte in je heupen en benen. Paraparese verschilt van dwarslaesie, wat verwijst naar een volledig onvermogen om je benen te bewegen.

Dit gedeeltelijke functieverlies kan worden veroorzaakt door letsel, genetische aandoeningen of virale infectie. Blijf lezen om meer te weten te komen over waarom dit gebeurt, hoe het kan worden gepresenteerd, en behandelingsopties en meer.

Wat zijn de primaire symptomen?

Paraparese is het gevolg van degeneratie of schade aan uw zenuwbanen. Dit artikel behandelt de twee belangrijkste soorten paraparese: genetisch en infectieus.

Erfelijke spastische paraparese (HSP)

HSP is een groep aandoeningen van het zenuwstelsel die zwakte en stijfheid (spasticiteit) van de benen veroorzaken die in de loop van de tijd erger worden. Deze groep ziekten is ook bekend als familiale spastische paraplegie en het Strumpell-Lorrain-syndroom. Dit genetische type wordt geërfd van één of van beide ouders.

Naar schatting hebben 10.000 tot 20.000 mensen in de Verenigde Staten een HSP. Symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen, maar voor de meeste mensen worden ze het eerst opgemerkt tussen de leeftijd van 10 en 40 jaar.

Vormen van HSP worden opgesplitst in twee verschillende categorieën: puur en gecompliceerd.

Pure HSP: Pure HSP heeft de volgende symptomen:

geleidelijke verzwakking en verstijving van de benen
evenwicht moeilijkheden
spierkrampen in de benen
hoge voetbogen
verandering in gevoel in de voeten
urinaire problemen, inclusief urgentie en frequentie
erectiestoornissen

Gecompliceerde HSP: Ongeveer 10 procent van de mensen met HSP heeft gecompliceerde HSP. In deze vorm zijn de symptomen die van pure HSP plus een van de volgende symptomen:

gebrek aan spiercontrole
toevallen
cognitieve beperking
zwakzinnigheid
gezichts- of gehoorproblemen
bewegingsstoornissen
perifere neuropathie, die zwakte, gevoelloosheid en pijn kan veroorzaken, meestal in de handen en voeten
ichthyosis, wat resulteert in een droge, dikke en schilferende huid

Tropische spastische paraparese (TSP)

TSP is een ziekte van het zenuwstelsel die zwakte, stijfheid en spierspasmen van de benen veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door het menselijke T-cel-lymfotrofische virus type 1 (HTLV-1). TSP is ook bekend als HTLV-1-geassocieerde myelopathie (HAM).

Het komt meestal voor in mensen in gebieden dicht bij de evenaar, zoals:

de Caraïben
equatoriaal Afrika
Zuid-Japan
Zuid-Amerika

Wereldwijd dragen naar schatting 10 tot 20 miljoen mensen het HTLV-1-virus en minder dan 3 procent van hen zal TSP gaan ontwikkelen. TSP treft vrouwen meer dan mannen. Het kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel de gemiddelde leeftijd tussen 40 en 50 jaar is.

Symptomen zijn onder meer:

geleidelijke verzwakking en verstijving van de benen
rugpijn die door de benen kan stralen
paresthesie, of brandende of prikkelende gevoelens
problemen met de urinaire of darmfunctie
erectiestoornissen
inflammatoire huidaandoeningen, zoals dermatitis of psoriasis

In zeldzame gevallen kan TSP leiden tot:

oogontsteking
artritis
longontsteking
spierontsteking
aanhoudend droog oog

Wat veroorzaakt paraparese?

Oorzaken van HSP

HSP is een genetische aandoening, wat betekent dat het van ouders op kinderen is overgegaan. Er zijn meer dan 30 genetische typen en subtypes van HSP. De genen kunnen worden doorgegeven met dominante, recessieve of X-gebonden vormen van overerving.

Niet alle kinderen in een familie zullen symptomen ontwikkelen, hoewel ze mogelijk drager zijn van het abnormale gen.

Ongeveer 30 procent van de mensen met HSP heeft geen familiegeschiedenis van de ziekte. In deze gevallen begint de ziekte willekeurig als een nieuwe genetische verandering die niet van beide ouders is geërfd.

Oorzaken van TSP

TSP wordt veroorzaakt door HTLV-1. Het virus kan van de ene persoon naar de andere worden overgedragen door:

borstvoeding
het delen van geïnfecteerde naalden tijdens intraveneus drugsgebruik
seksuele activiteit
bloedtransfusies

Je kunt HTLV-1 niet verspreiden door eenvoudig contact, zoals handen schudden, knuffelen of een badkamer delen.

Minder dan 3 procent van de mensen met het HTLV-1-virus ontwikkelt TSP.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

HSP diagnosticeren

Om HSP te diagnosticeren, zal uw arts u onderzoeken, vragen stellen over uw familiegeschiedenis en andere mogelijke oorzaken van uw symptomen uitsluiten.

Uw arts kan diagnostische tests bestellen, waaronder:

elektromyografie (EMG)
zenuwgeleiding studies
MRI-scans van uw hersenen en ruggenmerg
bloed werk

De resultaten van deze tests helpen uw arts om onderscheid te maken tussen HSP en andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Genetische testen voor sommige soorten HSP zijn ook beschikbaar.

Diagnose van TSP

TSP wordt meestal gediagnosticeerd op basis van uw symptomen en de waarschijnlijkheid dat u bent blootgesteld aan HTLV-1. Uw arts kan u vragen naar uw seksuele geschiedenis en of u eerder intraveneuze geneesmiddelen heeft gebruikt.

Ze kunnen ook een MRI van uw ruggenmerg of een spinale tap bestellen om een monster van hersenvocht te verzamelen. Uw ruggengraatvocht en bloed zullen beide worden getest op het virus of op antilichamen tegen het virus.

Welke behandelingsopties zijn beschikbaar?

Behandeling voor HSP en TSP is gericht op symptoomverlichting door fysiotherapie, oefeningen en het gebruik van hulpmiddelen.

Fysiotherapie kan u helpen uw spierkracht en bewegingsbereik te behouden en te verbeteren. Het kan u ook helpen om drukplekken te voorkomen. Naarmate de ziekte vordert, kunt u een beugel op de enkel, een wandelstok of een rolstoel gebruiken om u te helpen de weg te vinden.

Medicijnen kunnen helpen pijn, spierstijfheid en spasticiteit te verminderen. Medicijnen kunnen ook helpen bij het beheersen van urineproblemen en blaasinfecties.

Corticosteroïden, zoals prednison (Rayos), kunnen de ontsteking van het ruggenmerg bij TSP verminderen. Ze zullen echter de langetermijnresultaten van de ziekte niet veranderen.

Onderzoek naar het gebruik van antivirale en interferon-medicatie wordt gedaan voor TSP, maar de medicijnen worden niet regelmatig gebruikt.

Wat te verwachten

Uw individuele vooruitzichten zullen variëren afhankelijk van het type paraparese dat u heeft en de ernst ervan. Uw arts is uw beste bron voor informatie over de aandoening en de potentiële impact op uw kwaliteit van leven.

Met HSP

Sommige mensen die HSP hebben, kunnen milde symptomen ervaren, terwijl anderen na verloop van tijd een handicap kunnen ontwikkelen. De meeste mensen met zuivere HSP hebben een typische levensverwachting.

Mogelijke complicaties van HSP zijn onder andere:

kalfdichtheid
koude voeten
vermoeidheid
rug- en kniepijn
stress en depressie

Met TSP

TSP verslechtert meestal na verloop van tijd, maar het is zelden dodelijk. De meeste mensen leven tientallen jaren na de diagnose. Het voorkomen van urineweginfecties en huidzweren helpt de lengte en kwaliteit van je leven te verbeteren.

Een ernstige complicatie van HTLV-1-infectie is de ontwikkeling van volwassen T-celleukemie of lymfoom. Hoewel minder dan 5 procent van de mensen met de virale infectie volwassen T-celleukemie ontwikkelt, moet u zich bewust zijn van de mogelijkheid. Zorg ervoor dat uw arts ernaar kijkt.

Send