Wat is weke delen sarcoom?
Sarcoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in botten of zachte weefsels. Uw zachte weefsel bevat:
- aderen
- zenuwen
- pezen
- spieren
- dik
- vezelig weefsel
- de onderste lagen van de huid (niet de buitenste laag)
- de bekleding van de gewrichten
Verschillende soorten abnormale gezwellen kunnen optreden in zacht weefsel. Als een groei een sarcoom is, dan is het een kwaadaardige tumor of kanker. Kwaadaardig betekent dat delen van de tumor kunnen afbreken en zich verspreiden in de omliggende weefsels. Deze ontsnapte cellen bewegen zich door het lichaam en nestelen zich in de lever, longen, hersenen of andere belangrijke organen.
Sarcomen van zacht weefsel zijn relatief ongebruikelijk, vooral in vergelijking met carcinomen, een ander type kwaadaardige tumor. Sarcomen kunnen levensbedreigend zijn, vooral als ze worden gediagnosticeerd wanneer een tumor al groot is of zich heeft verspreid naar andere weefsels.
Weke delen sarcomen worden meestal gevonden in de armen of benen, maar kunnen ook worden gevonden in de romp, de interne organen, hoofd en nek en de achterkant van de buikholte.
Er zijn veel soorten weke delen sarcomen. Een sarcoom wordt gecategoriseerd door het weefsel waarin het is gegroeid:
- Kwaadaardige tumoren in vet worden liposarcomen genoemd.
- In gladde spieren rond interne organen staan kankerachtige sarcomen bekend als leiomyosarcomen.
- Rhabdomyosarcomen zijn kwaadaardige tumoren in skeletspieren. De skeletspier bevindt zich in uw armen, benen en andere delen van het lichaam. Dit type spier maakt beweging mogelijk.
- Gastro-intestinale stromale tumoren (GISTs) zijn maligniteiten die beginnen in het maagdarmkanaal (GI) of het spijsverteringskanaal.
Hoewel ze ook bij volwassenen voorkomen, zijn rhabdomyosarcomen de meest voorkomende weke delen sarcomen bij kinderen en adolescenten.
Andere weke delen sarcomen die zeer zeldzaam zijn, zijn onder andere:
- neurofibrosarcomen
- kwaadaardige schwannomas
- neurogene sarcomen
- synoviale sarcomen
- angiosarcomen
- Kaposi-sarcomen
- fibrosarcomen
- kwaadaardige mesenchymomen
- alveolaire zachte deel sarcomen
- epithelioïde sarcomen
- heldere celsarcomen
- pleomorphic ongedifferentieerde sarcomen
- spindelceltumoren
Wat zijn de symptomen van een wekedelensarcoom?
In een vroeg stadium kan een weke delen sarcoom geen symptomen veroorzaken. Een pijnloos klontje of een zwelling onder de huid van uw arm of been kan het eerste teken zijn van een wekedelensarcoom. Als zich een wekedelensarcoom ontwikkelt in uw maag, wordt het mogelijk niet ontdekt totdat het erg groot is en op andere structuren drukt. U kunt pijn of ademhalingsmoeilijkheden hebben door een tumor die op uw longen drukt.
Een ander mogelijk symptoom is een darmblokkade. Dit kan gebeuren als een tumor van het zachte weefsel in uw maag groeit. De tumor duwt te hard tegen je darmen en zorgt ervoor dat voedsel er niet gemakkelijk doorheen kan. Andere symptomen zijn bloed in ontlasting of braaksel of zwart, teerachtige ontlasting.
Wat veroorzaakt weke delen sarcomen?
Meestal wordt de oorzaak van een wekedelensarcoom niet geïdentificeerd.
De uitzondering hierop is Kaposi-sarcoom. Kaposi-sarcoom is een kanker van de bekleding van bloed of lymfevaten. Deze kanker veroorzaakt paarse of bruine laesies op de huid. Het is te wijten aan infectie met het menselijke herpesvirus 8 (HHV-8). Het komt vaak voor bij mensen met een verminderde immuunfunctie, zoals degenen die besmet zijn met HIV, maar het kan ook ontstaan zonder een HIV-infectie.
Wie loopt het risico om een weke delen sarcoom te ontwikkelen?
Genetische risicofactoren
Sommige erfelijke of verworven DNA-mutaties, of defecten, kunnen u vatbaarder maken voor de ontwikkeling van een wekedelensarcoom:
- Het basaalcelernevussyndroom verhoogt uw risico op basaalcelkanker, rhabdomyosarcoom en fibrosarcoom.
- Inherited retinoblastoma veroorzaakt een soort kinderoogkanker, maar het kan ook het risico op andere weke delen sarcomen verhogen.
- Li-Fraumeni-syndroom verhoogt het risico op vele soorten kanker, vaak door blootstelling aan straling.
- Gardner's syndroom leidt tot kanker in de maag of de darm.
- Neurofibromatose kan zenuwmanteltumoren veroorzaken.
- Tubereuze sclerose kan resulteren in rhabdomyosarcoom.
- Het syndroom van Werner kan veel gezondheidsproblemen veroorzaken, waaronder een verhoogd risico op alle weke delen sarcomen.
Blootstelling aan toxine
Blootstelling aan bepaalde gifstoffen, zoals dioxine, vinylchloride, arseen en herbiciden die hoge concentraties fenoxyazijnzuur bevatten, kan uw risico op het ontwikkelen van weke delen sarcomen verhogen.
Blootstelling aan straling
Stralingsblootstelling, met name door bestralingstherapie, kan een risicofactor zijn. Bestralingstherapie behandelt vaak meer voorkomende kankers zoals borstkanker, prostaatkanker of lymfomen. Deze effectieve therapie kan uw risico op het ontwikkelen van bepaalde andere vormen van kanker, zoals een wekedelensarcoom, echter vergroten.
Hoe wordt het zachte-weefselsarcoom gediagnosticeerd?
Artsen kunnen meestal alleen wekedelensarcoom diagnosticeren als de tumor groot genoeg wordt om opgemerkt te worden, omdat er maar heel weinig vroege symptomen zijn. Tegen de tijd dat de kanker herkenbare tekenen veroorzaakt, kan deze al zijn uitgezaaid naar andere weefsels en organen in het lichaam.
Als uw arts een wekedelensarcoom vermoedt, krijgen zij een volledige familiegeschiedenis om te zien of andere leden van uw familie mogelijk zeldzame vormen van kanker hebben gehad. U zult waarschijnlijk ook een lichamelijk onderzoek ondergaan om uw algemene gezondheidstoestand te controleren. Dit kan helpen om de behandelingen te bepalen die het beste bij u passen.
Beeldvormingstechnieken
Uw arts zal de locatie van de tumor bestuderen met behulp van beeldvormende scans, zoals eenvoudige röntgenfoto's of een CT-scan. De CT-scan kan ook betrekking hebben op het gebruik van een geïnjecteerde kleurstof om de tumor beter zichtbaar te maken. Uw arts kan ook een MRI, PET-scan of een echografie bestellen.
biopsie
Uiteindelijk moet een biopsie de diagnose bevestigen. Deze test omvat meestal het inbrengen van een naald in een tumor en het verwijderen van een klein monster.
In sommige gevallen kan uw arts een scalpel gebruiken om een deel van de tumor weg te snijden zodat het gemakkelijker te onderzoeken is. Andere keren, vooral als de tumor op een belangrijk orgaan zoals uw darmen of longen drukt, zal uw arts de hele tumor en de omliggende lymfeklieren verwijderen.
Het weefsel van de tumor zal onder een microscoop worden onderzocht om te bepalen of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Een goedaardige tumor tast geen ander weefsel aan, maar een kwaadaardige tumor kan dat wel.
Enkele andere tests uitgevoerd op een tumormonster van een biopsie omvatten:
- immunohistochemie, die op zoek gaat naar antigenen of plaatsen op tumorcellen waaraan bepaalde antilichamen kunnen hechten
- cytogene analyse, die op zoek gaat naar veranderingen in de chromosomen van de tumorcellen
- fluorescentie in situ hybridisatie (FISH), een test om te zoeken naar bepaalde genen of korte stukjes DNA
- flowcytometrie, een test die kijkt naar het aantal cellen, hun gezondheid en de aanwezigheid van tumormarkers op het celoppervlak
Staging van de kanker
Als uw biopsie kanker bevestigt, beoordeelt uw arts de kanker door de cellen onder de microscoop te bekijken en te vergelijken met normale cellen van dat soort weefsel. Staging is gebaseerd op de grootte van de tumor, de graad van de tumor (hoe waarschijnlijk is het dat het zich verspreidt, gerangschikt van graad 1 [laag] tot graad 3 [hoog]), en of de kanker zich heeft verspreid naar lymfeklieren of andere plaatsen. De volgende zijn de verschillende fasen:
- Fase 1A: tumor is 5 cm of minder groot, graad 1 en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre locaties
- Stadium 1B: tumor is groter dan 5 cm, graad 1, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre locaties
- Stadium 2A: tumor is 5 cm of minder, graad 2 of 3, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre locaties
- Stadium 2B: tumor is groter dan 5 cm, graad 2, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeknopen of verre locaties
- Stadium 3A: tumor is groter dan 5 cm, graad 3, en de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren of verre locaties OF tumor is van elke grootte en kanker is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren maar niet naar andere plaatsen
- Stadium 4: tumor is elke grootte en elke graad, en is uitgezaaid naar lymfeklieren en / of naar andere plaatsen
Wat zijn de behandelingen voor een weke delen sarcoom?
Weke delen sarcomen zijn zeldzaam en het is het beste om een behandeling te zoeken in een instelling die bekend is met uw type kanker.
De behandeling hangt af van de locatie van de tumor en het exacte celtype waaruit de tumor afkomstig is (bijvoorbeeld spier, zenuw of vet). Als de tumor uitgezaaid is of zich heeft verspreid naar andere weefsels, heeft dit ook invloed op de behandeling.
Chirurgie
Chirurgische behandeling is de meest gebruikelijke initiële therapie. Uw arts zal de tumor en een deel van het omliggende gezonde weefsel verwijderen en testen om te zien of sommige tumorcellen nog in uw lichaam kunnen achterblijven. Als de tumor zich op andere bekende plaatsen bevindt, kan uw arts die secundaire tumoren ook verwijderen.
Uw arts moet mogelijk ook omliggende lymfeklieren, kleine organen van het immuunsysteem, verwijderen. Lymfeklieren zijn vaak de eerste plaatsen waar tumorcellen zich verspreiden.
In het verleden moesten artsen vaak een ledemaat amputeren met tumoren. Het gebruik van geavanceerde chirurgische technieken, bestraling en chemotherapie kan vaak een ledemaat redden. Grote tumoren die van invloed zijn op de belangrijkste bloedvaten en zenuwen, kunnen echter nog steeds amputatie van ledematen vereisen.
De risico's van een operatie omvatten:
- bloeden
- infectie
- schade aan de nabijgelegen zenuwen
- reacties op anesthesie
chemotherapie
Chemotherapie wordt ook gebruikt om sommige weke delen sarcomen te behandelen. Chemotherapie is het gebruik van toxische geneesmiddelen om cellen te doden die zich snel delen en vermenigvuldigen, zoals tumorcellen. Chemotherapie beschadigt ook andere cellen die snel delen, zoals beenmergcellen, de bekleding van uw darm of haarzakjes. Deze schade leidt tot veel bijwerkingen. Als kankercellen zich echter buiten de oorspronkelijke tumor verspreiden, kan chemotherapie ze effectief uitschakelen voordat ze nieuwe tumoren beginnen te vormen en vitale organen beschadigen.
Chemotherapie doodt niet alle weke delen sarcomen. Chemotherapiebehandelingen behandelen echter effectief een van de meest voorkomende sarcomen, rhabdomyosarcoom. Geneesmiddelen zoals doxorubicine (Adriamycine) en dactinomycine (Cosmegen) kunnen ook weke delen sarcomen behandelen. Er zijn veel andere geneesmiddelen die specifiek zijn voor het weefseltype waarin de tumor is gestart.
Bestralingstherapie
Bij stralingstherapie beschadigen deeltjesstralen met hoge energie, zoals röntgenstralen of gammastraling, het DNA van cellen. Snel delende cellen zoals tumorcellen zullen waarschijnlijk eerder sterven aan deze blootstelling dan normale cellen, hoewel sommige normale cellen ook zullen sterven. Soms combineren artsen chemotherapie en bestralingstherapie om elk effectiever te maken en meer tumorcellen te doden.
De bijwerkingen van chemotherapie en bestraling omvatten:
- misselijkheid
- braken
- gewichtsverlies
- haaruitval
- zenuwpijn
- andere bijwerkingen die specifiek zijn voor elk type medicatie
Wat zijn de mogelijke complicaties van wekedelensarcoom?
Complicaties van de tumor zelf hangen af van de locatie en de grootte van de tumor. De tumor kan op belangrijke structuren drukken, zoals:
- longen
- ingewanden
- zenuwen
- aderen
De tumor kan nabijgelegen weefsels binnendringen en beschadigen. Als de tumor uitzaait, wat betekent dat cellen afbreken en op andere locaties terechtkomen, zoals de volgende, kunnen nieuwe tumoren in deze organen groeien:
- bot
- hersenen
- lever
- long
Op deze locaties kunnen tumoren uitgebreide en levensbedreigende schade veroorzaken.
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten?
Langdurige overleving van een weke delen sarcoom is afhankelijk van het specifieke type sarcoom. Outlook hangt ook af van hoe vergevorderd de kanker is bij de eerste diagnose.
Stadium 1-kanker zal waarschijnlijk veel gemakkelijker te behandelen zijn dan stadium 4-kanker en heeft een hogere overlevingskans. Een tumor die klein is, zich niet in de omliggende weefsels heeft verspreid en zich op een gemakkelijk toegankelijke plaats bevindt, zoals de onderarm, is gemakkelijker te behandelen en volledig te verwijderen met een operatie.
Een tumor die groot is, omringd door veel bloedvaten (waardoor chirurgie moeilijk wordt), en die is uitgezaaid naar de lever of longen, is veel moeilijker te behandelen.
De kansen op herstel zijn afhankelijk van:
- de locatie van de tumor
- het celtype
- de graad en het stadium van de tumor
- of de tumor al dan niet chirurgisch kan worden verwijderd
- je leeftijd
- jouw gezondheid
- of de tumor recidiverend of nieuw is
Na de eerste diagnose en behandeling, moet u uw arts vaak raadplegen voor controles, zelfs als de tumor in remissie is, wat betekent dat het niet waarneembaar is of niet groeit. Röntgenstralen, CT-scans en MRI-scans kunnen nodig zijn om te controleren of een tumor is teruggekeerd op de oorspronkelijke plek of op andere plaatsen in uw lichaam.
