Invoering
Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeldzame huidziekte. Het veroorzaakt een constante ontsteking en afschilfering van de huid. PRP kan delen van uw lichaam of uw hele lichaam beïnvloeden. De stoornis kan beginnen in de kindertijd of op volwassen leeftijd. PRP beïnvloedt gelijk mannen en vrouwen.
Typen pityriasis rubra pilaris
Er zijn zes soorten PRP.
Klassieke PRP voor volwassenen is het meest voorkomende type. Het komt voor op volwassen leeftijd. De symptomen verdwijnen meestal na een paar jaar. In sommige zeldzame gevallen komen de symptomen later terug.
Atypische volwassen beginnende PRP begint ook op volwassen leeftijd. De symptomen kunnen echter meer dan 20 jaar duren.
Klassieke PRF begint bij kinderen vanaf de kindertijd. De symptomen verdwijnen normaal gesproken binnen een jaar, maar ze kunnen later terugkomen.
Begonnen PRF begint met juveniel begin vóór de puberteit. Het beïnvloedt meestal de handpalmen van de handen van kinderen, de zolen van hun voeten en hun knieën en ellebogen. De symptomen kunnen verdwijnen tijdens de tienerjaren.
Atypische PRF op jonge leeftijd wordt soms overgeërfd. Dat betekent dat het doorgegeven wordt door het gezin. Het kan aanwezig zijn bij de geboorte of zich ontwikkelen tijdens de vroege kinderjaren. De symptomen duren vaak levenslang.
HIV-geassocieerde PRP is verbonden met HIV. Het is heel moeilijk om te behandelen.
Foto's van PRP
Wat veroorzaakt PRP?
De exacte oorzaak van PRP is onbekend. PRP gebeurt meestal zonder duidelijke reden. Hoewel sommige gevallen van PRP worden overgenomen, zijn de meeste dat niet. Inherited PRP heeft de neiging ernstiger te zijn.
Klassieke PRF bij volwassenen kan in verband worden gebracht met onderliggende huidkanker. Hoe vaak huidkanker echter voorkomt met dit type PRP is onbekend. Als je klassieke PRP hebt, zorg er dan voor dat je naar je huisarts gaat om te controleren op huidkanker.
Volgens de Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen, suggereert vroeg onderzoek dat PRP te wijten kan zijn aan een probleem in de manier waarop het lichaam vitamine A verwerkt. Er is echter meer onderzoek nodig om uit te zoeken of dit waar is.
PRP kan ook worden aangesloten op de reactie van een immuunsysteem, volgens het Informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten.
Hoe wordt PRP geërfd?
PRP kan worden overgenomen. U kunt PRP erven als een van uw ouders het gen dat de stoornis veroorzaakt, doorgeeft. Je ouder kan een drager van het gen zijn, wat betekent dat ze het gen hebben, maar niet de aandoening hebben. Als een van je ouders drager is van het gen, is de kans 50 procent dat het gen aan jou is doorgegeven. U kunt echter geen PRP ontwikkelen, zelfs niet als u het gen hebt geërfd.
Wat zijn de symptomen van PRP?
PRP veroorzaakt roze, rode of oranjerode schilferige vlekken op uw huid. De plekken zijn meestal jeukende. Misschien heb je de schilferige vlekken op slechts enkele delen van je lichaam. Ze komen het vaakst voor op de:
- ellebogen
- knieën
- handen
- voeten
- enkels
De huid op de handpalmen en de zolen van uw voeten kunnen ook rood en verdikt worden. De schilferige vlekken kunnen zich uiteindelijk over het hele lichaam verspreiden.
Hoe wordt PRP gediagnosticeerd?
PRP wordt vaak verward met andere, meer voorkomende huidaandoeningen, zoals psoriasis. Het kan ook worden aangezien voor minder veel voorkomende soorten, zoals lichen planus en pityriasis rosea. Psoriasis wordt gekenmerkt door jeukende, schilferige huidvlekken die vaak rood zijn. In tegenstelling tot PRP kan psoriasis echter gemakkelijker en met succes worden behandeld. PRP wordt mogelijk pas gediagnosticeerd als de schilferende plekken niet reageren op behandeling met psoriasis.
Als uw arts PRP vermoedt, kunnen ze een huidbiopsie uitvoeren om een diagnose te stellen. Voor deze procedure verwijdert uw arts een klein stukje van uw huid. Ze bekijken het vervolgens onder een microscoop om het te analyseren.
Wat zijn mogelijke complicaties van PRP?
Grotendeels, PRP kan jeuken en ongemakkelijk zijn. Deze symptomen kunnen na verloop van tijd verminderen, zelfs als de uitslag erger lijkt te worden. De aandoening veroorzaakt meestal niet veel complicaties.
PRP Support Group merkt echter op dat uitslag soms kan leiden tot andere problemen, zoals ectropion. In deze toestand, het ooglid blijkt, bloot het oppervlak van het oog. PRP kan ook leiden tot problemen met de bekleding van de mond. Dit kan irritatie en pijn veroorzaken.
In de loop van de tijd kan PRP leiden tot keratodermie. Dit probleem zorgt ervoor dat de huid op uw handen en de voetzolen erg dik worden. Diepe scheuren in de huid, fissuren genaamd, kunnen zich ontwikkelen.
Sommige mensen met PRP zijn ook gevoelig voor licht. Ze kunnen moeite hebben met zweten of hun lichaamstemperatuur beheersen als het warm is.
Hoe wordt PRP behandeld?
Er is momenteel geen remedie voor PRP, maar de behandeling kan de symptomen verlichten. Uw arts kan u een of meer van de volgende behandelingen voorschrijven:
- Topische crèmes die ureum of melkzuur bevatten. Deze gaan direct op je huid.
- Orale retinoïden. Voorbeelden zijn isotretinoïne of acitretine. Dit zijn derivaten van vitamine A die de groei en het afstoten van huidcellen vertragen.
- Orale vitamine A. Dit kan bij sommige mensen nuttig zijn, maar alleen in zeer hoge doses. Retinoïden zijn effectiever en worden vaker gebruikt dan vitamine A.
- Methotrexaat. Dit is een oraal medicijn dat kan worden gebruikt als retinoïden niet werken.
- Immunosuppressiva. Dit zijn orale medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Ze omvatten cyclosporine en azathioprine.
- Biologics. Dit zijn injecteerbare of intraveneuze (IV) medicijnen die uw immuunsysteem beïnvloeden. Ze omvatten de geneesmiddelen adalimumab, etanercept en infliximab.
- Ultraviolet lichttherapie. Dit wordt normaal gegeven in combinatie met psoraleen (een medicijn dat je minder gevoelig maakt voor de zon) en een retinoïde.
Kan ik PRP voorkomen?
Het is niet mogelijk om PRP te voorkomen, omdat de oorzaak en het begin onbekend zijn. Als u vermoedt dat u PRP heeft, raadpleeg dan uw arts. Het starten van een behandeling die voor u werkt zodra u een diagnose krijgt, is de sleutel tot verlichting van uw symptomen.
Het vinden van een effectieve behandeling is ook belangrijk omdat je in de loop van de ziekte meer dan één type PRP kunt ontwikkelen.
Gaat PRP weg?
Afhankelijk van het type PRP dat u heeft, kunnen uw symptomen al dan niet verdwijnen. Als u klassieke PRP voor volwassenen heeft, zullen uw symptomen waarschijnlijk een paar jaar of korter duren en daarna nooit meer terugkeren.
De symptomen van andere PRP-typen kunnen langer aanhouden. Behandelingen kunnen symptomen echter minder opvallend maken.
Praat met uw arts
PRP is een zeldzame huidziekte die gekenmerkt wordt door een constante ontsteking en afstoting van uw huid. Het kan uw hele lichaam of slechts een deel ervan aantasten. Het kan op elk moment tijdens je leven beginnen. Hoewel er momenteel geen remedie bestaat, kunnen behandelingen uw symptomen verlichten.
Behandelingen voor PRP omvatten actuele, orale en injecteerbare medicatie. Ze omvatten ook behandeling met ultraviolet licht. Werk samen met uw arts om de behandeling te vinden die het beste werkt om uw PRP-symptomen te verlichten.
