Multiple sclerose: cursussen voor natuurhistorie en ziektes

Pin
Send
Share
Send

Multiple sclerose (MS) wordt vaak ingedeeld in vier groepen op basis van het ziekteverloop: 1) relapsing-remitting, 2) secundair progressieve, 3) primair progressieve en 4) progressieve relapsing1. De eerste twee groepen worden ook wel 'relapsing-onset'-ziekten genoemd, terwijl de andere twee groepen tot de categorie van progressieve ziektes behoren2.

Bij ongeveer 85% van de patiënten is het initiële beloop van de ziekte relapsing-remitting. Dit type MS wordt gekenmerkt door acute aanvallen (episodes) die worden gevolgd door volledig of gedeeltelijk herstel en een periode van remissie tussen aanslagen. Naar schatting heeft ongeveer de helft van de patiënten enkele resterende gebreken zes maanden na een aanval. Patiënten met relapsing-remitting MS ervaren gemiddeld één tot twee aanvallen per jaar. In de loop van de tijd neemt de frequentie van acute aanvallen vaak af. MS-episodes kunnen zich manifesteren door een breed scala aan neurologische symptomen, waaronder sensorische-, motor-, cerebellum-, hersenstam- en autonome systeem-gerelateerde symptomen. Er is geen manier om de timing en locatie van de toekomstige aanvallen in een individu te voorspellen3. De eerste klinische episode van de ziekte (de eerste aanval) wordt klinisch geïsoleerd syndroom genoemd. Bij elke patiënt met relapsing-remitting MS, het klinisch verloop van de ziekte begint-per definitie-met klinisch geïsoleerd syndroom (vaak omvat een sensorische route in het ruggenmerg of optische / retrobulbaire neuritis); slechts enkele patiënten (30% tot 70%) die een klinisch geïsoleerd syndroom ervaren, ontwikkelen echter MS2,3,4.

Ongeveer 65% van de patiënten met een initiële relapsing-remitting disease-cursus ontwikkelt secundair progressieve MS5. Bij deze patiënten vindt een gestage achteruitgang van het neurologisch functioneren plaats met of zonder incidentele aanvallen2,5. Er is gesuggereerd dat de verandering in ziekteverloop het gevolg is van een verschuiving van een voornamelijk ontstekingsfase naar een overwegend degeneratieve fase2. Gebaseerd op de beschikbare studies, wordt geschat dat de mediane tijd vanaf het begin van relapsing-remitting ziekte tot de omzetting van de secundair progressieve cursus gaat over 19 jaar (sommige auteurs suggereren 10 tot 15 jaar)6,7. Studies hebben meerdere voorspellende factoren geïdentificeerd voor de tijd tot omzetting van relapsing-remitting naar secundair progressief MS. Oudere leeftijd, mannelijk geslacht, spinal-koord-gerelateerde symptomen vanaf het begin, residuele ziekte na de eerste aanval, korte remissie periode tussen de eerste twee aanvallen, en toename van het aantal aanvallen in de eerste twee tot vijf jaar na het begin worden getoond door een aantal studies om geassocieerd te worden met een snellere progressie naar een secundair progressief verloop; de resultaten van andere onderzoeken zijn echter in sommige gevallen inconsistent6.

Bij de andere twee typen MS (primaire progressieve en progressieve relaps) is de ziekte vanaf het begin overwegend degeneratief. Progressive-onset-ziekte wordt waargenomen bij ongeveer 15% van de patiënten met MS. Deze patiënten zijn eerder ouder en mannelijk in vergelijking met patiënten met een relapsing-remitting-aandoening. De eerste motorische of cerebellaire symptomen komen vaker voor bij de ziekte met progressieve aanvallen, terwijl de relapsing-remitting-aandoening vaak gepaard gaat met optische neuritis of sensorische symptomen. De twee groepen verschillen ook in hun MRI-presentaties, wijzend op het overwicht van het ontstekingsproces bij relapsing-remitting MS. Zoals de naam suggereert, wordt primair-progressieve MS gekenmerkt door een gestage progressie van de ziekte vanaf het begin zonder acute exacerbaties. Net als bij mensen met primair progressieve MS, patiënten met progressieve-recidieve MS ook progressie tonen vanaf het begin, maar hebben ook duidelijk bovenop acute aanvallen in de loop van hun ziekte1-3. Opgemerkt moet worden dat, behalve in uitzonderlijke omstandigheden, is het vaak niet mogelijk om het subtype van MS diagnosticeren op het moment van de initiële diagnose, omdat het een observatie van het gedrag van de ziekte over een periode van tijd of een goed gedocumenteerde relevante medische geschiedenis vereist3.

In een ander systeem van categorisatie is MS verdeeld in twee groepen: 1) goedaardige MS en 2) kwaadaardige MS. Goedaardige MS is een term die wordt gebruikt voor een subgroep van patiënten van wie de ziekte wordt geacht een goede prognose te hebben zodanig dat deze mogelijk niet hetzelfde management nodig heeft als andere patiënten. De entiteit van goedaardige MS en de exacte klinische definitie ervan zijn in feite controverses. Sommige auteurs suggereren dat patiënten met een minimale handicap gedurende een bepaalde periode na de diagnose (vijf tot 15 jaar) waarschijnlijk geen grote beperkingen krijgen; daarom is het vroege gebruik van ziektemodificerende middelen bij deze patiënten niet gerechtvaardigd. Anderen beweren dat hoewel initiële invaliditeit een indicator kan zijn van langdurige invaliditeit bij MS, het bewijs niet toereikend is om een ​​andere aanpak voor te stellen in deze subgroep van patiënten; plus het maken van de diagnose van goedaardige MS is niet eenvoudig, vooral in de beginfase van de ziekte. De klinische implicaties van de kwestie zijn dus controversieel8. Daarentegen is de term "kwaadaardige MS" ook gebruikt om het andere uiterste van het ziektespectrum te tonen. Patiënten met maligne MS zijn patiënten die over een relatief korte periode een aanzienlijke mate van invaliditeit accumuleren. Net als bij goedaardige MS bestaat er geen consensus over de exacte klinische definitie van maligne MS en de implicaties daarvan in de klinische praktijk2.

Het klinische beloop van MS bij kinderen heeft enige overlap met dat van volwassenen; desondanks zijn er duidelijke klinische kenmerken, vooral bij jongere kinderen met MS. Kinderen met MS komen vaak met meerdere symptomen voor, hoewel monosymptomatische presentatie niet ongewoon is. Epileptische aanvallen - een zeer zeldzame manifestatie van MS bij volwassenen - worden waargenomen bij ongeveer 5% van de kinderen met MS.Het kost kinderen met MS meer tijd om de secundair-progressieve fase te bereiken; hun gemiddelde leeftijd op het moment van conversie is echter nog steeds lager dan die van volwassenen9.

Een reeks andere neurologische aandoeningen worden soms gecategoriseerd als subtypes van MS of atypische vormen van MS. Deze omvatten Marburg's acute MS, Balò's concentrische sclerose, Devic's ziekte (ook bekend als neuromyelitis optica of NMO), Schilder's diffuse sclerose en acute verspreide leucoencephalomyelitis. Er bestaat geen consensus over de vraag of deze aandoeningen deel uitmaken van het spectrum van de MS of als ze volledig afzonderlijke entiteiten zijn; de meeste praktijkrichtlijnen pakken deze voorwaarden echter aan als afzonderlijke entiteiten van MS10.

Patiënten die geconfronteerd worden met de diagnose van MS hebben vaak te maken met langetermijnprognoses van de ziekte. Jongere beginleeftijd, vrouwelijk geslacht, optische neuritis of sensorische symptomen bij het begin, en relapsing-remitting subtype worden geassocieerd met een betere prognose8,11. De gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten is vijf tot tien jaar lager dan die van de algemene bevolking; toch bereikt ongeveer 40% van de patiënten met MS hun zevende levensjaren. Ongeveer 10% van de MS-patiënten kan 10 jaar na de eerste diagnose niet meer lopen; dit neemt toe tot 89% ten tijde van het overlijden van een patiënt5,11. Gemiddeld duurt het ongeveer acht jaar na de diagnose van MS om beperkingen in de ambulatie te ontwikkelen, ongeveer 20 jaar om een ​​wandelstok te gebruiken en ongeveer 30 jaar om rolstoelafhankelijk te worden. Bij hun bespreking met MS-patiënten moeten artsen rekening houden met de grote variabiliteit van deze prognosegegevens bij verschillende personen. Hoewel de significantie van sommige prognostische factoren statistisch is vastgesteld, is hun toepassing op individuele MS-patiënten van beperkte waarde12.

Pin
Send
Share
Send