Wat is neutropenie?
Neutropenie is een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door lage niveaus van neutrofielen, dit zijn witte bloedcellen die uw lichaam beschermen tegen infecties. Zonder voldoende neutrofielen kan je lichaam geen bacteriën bestrijden. Als u neutropenie heeft, verhoogt u het risico op vele soorten infecties.
Typen neutropenie
Er zijn vier soorten neutropenie:
Aangeboren
Congenitale neutropenie is aanwezig bij de geboorte. Ernstige congenitale neutropenie wordt ook het Kostmann-syndroom genoemd. Het veroorzaakt zeer lage neutrofieleniveaus. In sommige gevallen zijn neutrofielen afwezig. Dit stelt baby's en jonge kinderen in gevaar voor ernstige infecties.
Cyclisch
Cyclische neutropenie is aanwezig bij de geboorte. Cyclische neutropenie zorgt ervoor dat het aantal neutrofielen varieert in een cyclus van 21 dagen. Het aantal neutrofielen neemt af van normaal naar laag. Een periode van neutropenie kan enkele dagen duren. Normale niveaus volgen voor de rest van de cyclus. De cyclus wordt vervolgens opnieuw ingesteld en begint opnieuw.
Auto immuun
Bij auto-immune neutropenie maakt uw lichaam antilichamen aan die uw neutrofielen bevechten. Deze antilichamen doden de neutrofielen en dit veroorzaakt neutropenie. Auto-immuunneutropenie ontwikkelt zich later in het leven.
idiopathische
Idiopathische neutropenie ontwikkelt zich op elk moment in het leven en kan iedereen beïnvloeden. De oorzaak is onbekend.
Wat zijn de symptomen van neutropenie?
Neutropeniesymptomen kunnen variëren van mild tot ernstig. Hoe lager het niveau van neutrofielen, hoe intenser de symptomen.
Typische symptomen zijn onder meer:
- koorts
- longontsteking
- infecties van de sinussen
- otitis media of een oorontsteking
- gingivitis of ontsteking van het tandvlees
- omphalitis of navelinfectie
- huidabcessen
Ernstige aangeboren neutropenie kan ernstige symptomen hebben. De symptomen omvatten vaak bacteriële infecties. Deze infecties kunnen op de huid en in het spijsverterings- en ademhalingsstelsel groeien.
De symptomen van cyclische neutropenie komen terug in cycli van drie weken. Infecties kunnen toenemen wanneer de neutrofielen dalen.
De symptomen van auto-immune en idiopathische neutropenie omvatten infecties. Ze zijn meestal niet zo ernstig als die in aangeboren vormen.
Wat veroorzaakt neutropenie?
Neutropenie kan worden veroorzaakt door:
- chemotherapie
- bestralingstherapie
- het gebruik van bepaalde medicijnen
Andere oorzaken zijn:
- Shwachman-Diamond-syndroom, een erfelijke aandoening die vele organen van het lichaam aantast en vaak wordt gekenmerkt door beenmerg en pancreasfalen
- glycogeen-opslagziekte type 1b, wat een zeldzame erfelijke aandoening is die van invloed is op de bloedsuikerspiegel
- leukemie
- virale ziekten
- ernstige aplastische anemie
- Fanconi-anemie
- aandoeningen die het beenmerg beïnvloeden
Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine hebben de meeste mensen met ernstige congenitale neutropenie geen familiegeschiedenis van de aandoening.
Wie loopt er risico?
Het risico op neutropenie wordt verhoogd door aandoeningen, zoals:
- kanker
- leukemie
- een verzwakt immuunsysteem
Chemotherapie en bestralingstherapie verhogen ook het risico.
Idiopathische neutropenie treft patiënten van alle leeftijden, maar mensen van 70 jaar of ouder lopen een groter risico. Mannen en vrouwen lopen hetzelfde risico.
Diagnose van neutropenie
Uw arts kan deze tests gebruiken om neutropenie te diagnosticeren:
- Een compleet bloedbeeld (CBC) meet neutrofielen.
- Intermitterende CBC-tests kunnen uw arts drie weken lang zes keer per week laten controleren op veranderingen in het aantal neutrofielen.
- Een antilichaam-bloedtest controleert op auto-immune neutropenie.
- Uw arts kan beenmergpiraat gebruiken om beenmergcellen te testen.
- Een biopsie van het beenmerg trephine test een stuk van het benige deel van het beenmerg.
- Cytogenetische en moleculaire testen bestuderen de structuren van cellen.
Behandeling van neutropenie
De meeste gevallen van neutropenie kunnen worden behandeld met granulocyt-koloniestimulerende factoren (G-CSF). Dit is een synthetische kopie van het hormoon dat ervoor zorgt dat neutrofielen groeien in het beenmerg. G-CSF kan het aantal neutrofielen verhogen.
G-CSF wordt meestal gegeven als een dagelijkse subcutane injectie. De behandeling omvat soms beenmergtransplantaties. Dit is meestal wanneer leukemie aanwezig is of G-CSF faalt.
De volgende therapieën kunnen ook infecties behandelen die optreden als gevolg van de stoornis:
- antibiotica
- ontstekingsremmende medicijnen
- corticosteroïden
- cytokines
- glucocorticoïden
- immunoglobulinen
- immunosuppressiva
- transfusies van witte bloedcellen
- vitaminen
vooruitzicht
Neutropenie kan maanden of jaren aanhouden. Het wordt acuut genoemd als het minder dan drie maanden meegaat. Als het langer duurt, wordt het chronisch genoemd.
Lagere neutrofieleniveaus kunnen gevaarlijke infecties veroorzaken. Deze infecties kunnen levensbedreigend zijn als ze niet worden behandeld.
Het hebben van ernstige congenitale neutropenie verhoogt het risico op andere aandoeningen. Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine heeft ongeveer 40 procent van de mensen met aangeboren neutropenie een verminderde botdichtheid. Dit brengt hen op een hoger risico voor osteoporose. Ongeveer 20 procent heeft leukemie of bloed- en beenmergaandoeningen tijdens de adolescentie.
Behandeling van neutropenie benadrukt het helpen om een normaal leven te leiden. Management vereist:
- jaarlijkse monitoring van het beenmerg
- maandelijkse CBC-tests
- emotionele steun
- psychologische therapie
Kun je neutropenie voorkomen?
Er is geen specifieke preventie voor neutropenie bekend. Het National Neutropenia Network adviseert echter het volgende om complicaties te verminderen:
- Zorg voor een goede mondhygiëne. Regelmatige tandheelkundige examens en gebruik een antibacterieel mondwater.
- Houd vaccinaties actueel.
- Krijg medische zorg voor koorts boven 101,3 ° F (38,5 ° C).
- Was je handen grondig.
- Zorg voor snijwonden en krassen.
- Gebruik antibiotica en antischimmelmiddelen zoals voorgeschreven.
- Weet hoe u uw arts en ziekenhuis kunt bereiken.
- Neem voor uw buitenlandse reizen contact op met uw arts.
Deze preventieve maatregelen voor levensstijl kunnen u helpen om mogelijke complicaties van neutropenie te verminderen. Praat met uw arts over eventuele symptomen die zich voordoen en weet altijd hoe u uw arts en ziekenhuis kunt bereiken.
