Wat is ITP?
Idiopathische trombocytopenische purpura is een immuunstoornis waarbij het bloed niet normaal stolt. Deze aandoening wordt nu vaker aangeduid als immune trombocytopenie (ITP).
ITP kan overmatige blauwe plekken en bloedingen veroorzaken. Een ongewoon laag aantal bloedplaatjes of trombocyten in het bloed resulteert in ITP.
Bloedplaatjes worden geproduceerd in het beenmerg. Ze helpen het bloeden te stoppen door samen te klonteren tot een stolsel dat snijwonden of kleine tranen in de wanden en weefsels van bloedvaten afdicht. Als uw bloed niet genoeg bloedplaatjes heeft, stolt het langzaam. Interne bloedingen of bloedingen op of onder de huid kunnen het gevolg zijn.
Mensen met ITP hebben vaak veel paarse kneuzingen die purpura op de huid of slijmvliezen in de mond worden genoemd. Deze kneuzingen kunnen ook verschijnen als uiterst kleine rode of paarse stippen op de huid die petechiën worden genoemd. Petechiae zien er vaak uit als een uitslag.
ITP kan voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen. Er lijken op bepaalde leeftijden verschillen te bestaan tussen vrouwen en mannen en de ontwikkeling van ITP. Op jongere leeftijd komt ITP vaker voor bij vrouwen. Op oudere leeftijd kan het vaker voorkomen bij mannen. Waarschijnlijk ontwikkelen kinderen deze aandoening na een algemene virale ziekte. Sommige specifieke virussen, zoals waterpokken, bof en mazelen, zijn ook aan ITP gekoppeld.
Typen ITP
De twee belangrijkste typen ITP zijn acuut (korte termijn) en chronisch (lange termijn).
Acute ITP is de meest voorkomende vorm van de stoornis bij kinderen. Het duurt meestal minder dan zes maanden.
Chronische ITP duurt zes maanden of langer. Het wordt het vaakst gezien bij volwassenen, hoewel tieners en jongere kinderen ook kunnen worden beïnvloed.
Wat veroorzaakt ITP?
De term 'idiopathisch', gebruikt in de vroegere naam van de aandoening, betekent 'van onbekende oorzaak'. In het verleden werd deze term gebruikt omdat de oorzaak van ITP niet goed werd begrepen. Het is nu echter duidelijk dat het immuunsysteem een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van ITP, en dus de nieuwere naam, immune trombocytopenie.
In ITP produceert het immuunsysteem antilichamen tegen bloedplaatjes. Deze bloedplaatjes zijn gemarkeerd voor vernietiging en verwijdering door de milt, waardoor het aantal bloedplaatjes lager wordt. Het immuunsysteem lijkt ook te interfereren met cellen die verantwoordelijk zijn voor de normale productie van bloedplaatjes, wat het aantal bloedplaatjes in de bloedstroom verder kan verlagen.
Bij kinderen ontwikkelt ITP zich vaak acuut na een virus. Bij volwassenen ontwikkelt ITP zich meestal in de loop van de tijd.
ITP kan ook worden geclassificeerd als primair, zowel zelfstandig als secundair, naast een andere aandoening. Auto-immuunziekten, chronische infecties, medicijnen, zwangerschap en bepaalde vormen van kanker zijn veel voorkomende secundaire triggers.
ITP is niet besmettelijk en kan niet van de ene persoon op de andere worden overgedragen.
Wat zijn de symptomen van ITP?
De meest voorkomende symptomen van ITP zijn:
- blauwe plekken gemakkelijk
- pinete-sized petechiën, vaak op de onderbenen
- spontane neusbloedingen
- bloeden uit het tandvlees (bijvoorbeeld tijdens tandheelkundige werk)
- bloed in de urine
- bloed in de ontlasting
- abnormaal zware menstruatie
- langdurig bloeden van snijwonden
- overvloedig bloeden tijdens de operatie
Sommige mensen met ITP hebben geen symptomen.
Hoe wordt ITP vastgesteld?
Uw arts zal een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren. Ze zullen u vragen naar uw medische geschiedenis en de medicijnen die u gebruikt.
Uw arts zal ook bloedonderzoeken laten uitvoeren met een compleet aantal bloedcellen. De bloedonderzoeken kunnen ook tests omvatten om uw lever- en nierfunctie te evalueren, afhankelijk van uw symptomen. Een vervolgtest op bloed die antilichamen tegen bloedplaatjes controleert, kan ook worden aanbevolen.
Uw arts zal een bloeduitstrijkje aanvragen, waarbij een deel van uw bloed op een glasplaatje wordt geplaatst en onder een microscoop wordt bekeken om het aantal en het voorkomen van bloedplaatjes te controleren die te zien zijn in de volledige bloedtelling.
Als u een laag aantal bloedplaatjes heeft, kan uw arts ook een beenmergtest bestellen. Als u ITP heeft, zal uw beenmerg normaal zijn. Dit komt omdat uw bloedplaatjes worden vernietigd in de bloedbaan en de milt nadat ze het beenmerg verlaten hebben. Als uw beenmerg abnormaal is, wordt uw lage aantal bloedplaatjes waarschijnlijk veroorzaakt door een andere ziekte dan door ITP.
Wat zijn de behandelingen voor ITP?
Uw arts zal uw behandeling kiezen op basis van het totale aantal bloedplaatjes dat u heeft en op hoe vaak en hoeveel u bloedt. In sommige gevallen is behandeling niet nodig. Kinderen die de acute vorm van ITP ontwikkelen, herstellen bijvoorbeeld meestal binnen zes maanden of minder zonder enige behandeling.
Volwassenen met minder ernstige gevallen van ITP kunnen ook geen behandeling nodig hebben. Uw arts zal echter nog steeds uw aantal bloedplaatjes en rode bloedcellen willen controleren om er zeker van te zijn dat u in de toekomst geen behandeling nodig heeft. Trombocytenaantallen die te laag worden, brengen u in gevaar voor spontane bloedingen in de hersenen en andere organen. Een laag aantal rode bloedcellen kan ook een teken zijn van interne bloedingen.
medicijnen
Als u of uw kind behandeling nodig heeft, zal uw arts waarschijnlijk medicijnen voorschrijven als de eerste behandelingskuur. De meest voorkomende medicijnen die worden gebruikt om ITP te behandelen, zijn onder meer:
corticosteroïden
Uw arts kan een corticosteroïd voorschrijven, zoals prednison (Rayos), dat uw aantal bloedplaatjes kan verhogen door de activiteit van uw immuunsysteem te verminderen.
Intraveneus immunoglobuline (IVIg)
Als uw bloeding een kritiek niveau heeft bereikt of als u een operatie moet ondergaan en uw aantal bloedplaatjes snel moet verhogen, kunt u mogelijk intraveneus immunoglobuline (IVIg) krijgen.
Anti-D-immunoglobuline
Dit is voor mensen die Rh-positief bloed hebben. Net als IVIg-therapie kan het het aantal bloedplaatjes snel verhogen en het kan zelfs sneller werken dan IVIg. Het kan echter ernstige bijwerkingen hebben, dus personen moeten zorgvuldig worden gekozen voor deze behandeling.
Rituximab (Rituxan)
Dit is een antilichaamtherapie die zich richt op de immuuncellen die verantwoordelijk zijn voor de productie van de eiwitten die bloedplaatjes aanvallen. Wanneer dit medicijn zich bindt aan die immuuncellen, die bekend staan als B-cellen, worden ze vernietigd. Dit betekent dat er minder B-cellen in de buurt zijn, wat betekent dat er minder cellen beschikbaar zijn om de eiwitten te maken die bloedplaatjes aanvallen. Het is echter onduidelijk of deze behandeling voordelen op de lange termijn heeft.
Trombopoëtinereceptoragonisten
Trombopoëtinereceptoragonisten, waaronder romiplostim (Nplate) en eltrombopag (Promacta), helpen kneuzingen en bloedingen te voorkomen door ervoor te zorgen dat uw beenmerg meer bloedplaatjes produceert. Beide medicijnen zijn goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van laag aantal bloedplaatjes vanwege chronische ITP.
Als de bovenstaande medicijnen uw symptomen niet verbeteren, kan uw arts ervoor kiezen om andere geneesmiddelen voor te schrijven, waaronder:
Algemene immunosuppressiva
Algemene immunosuppressiva remmen de algehele activiteit van het immuunsysteem. Ze zijn niet gericht op specifieke componenten van het immuunsysteem gerelateerd aan ITP. Deze omvatten:
- cyclofosfamide (Cytoxan)
- azathioprine (Imuran, Azasan)
- mycofenolaat (CellCept)
Ze hebben echter aanzienlijke bijwerkingen. Vaak worden ze alleen gebruikt in ernstige gevallen die niet op andere behandelingen hebben gereageerd.
antibiotica
Helicobacter pylori, wat de bacterie is die de meeste maagzweren veroorzaakt, is bij sommige mensen in verband gebracht met ITP. Antibioticatherapie te elimineren H. pylori is aangetoond dat het helpt bij het verhogen van het aantal bloedplaatjes bij bepaalde personen.
Chirurgie
Als u ernstige ITP heeft en uw medicatie uw symptomen of het aantal bloedplaatjes niet verbetert, kan uw arts een operatie aanraden om uw milt te verwijderen. Dit wordt een splenectomie genoemd. Je milt bevindt zich in je linker bovenbuik.
Splenectomie wordt meestal niet bij kinderen uitgevoerd vanwege de hoge mate van spontane remissie of onverwachte verbetering. Het hebben van een splenectomie verhoogt ook het risico van bepaalde bacteriële infecties in de toekomst.
Noodbehandeling
Ernstige of wijdverspreide ITP vereist een spoedbehandeling. Dit omvat gewoonlijk transfusies van geconcentreerde bloedplaatjes en intraveneuze toediening van een corticosteroïde zoals methylprednisolon (Medrol), IVIg of anti-D behandelingen.
Veranderingen in levensstijl
Uw arts kan u ook adviseren om een aantal veranderingen in levensstijl aan te brengen, waaronder de volgende:
- Vermijd bepaalde vrij verkrijgbare medicijnen die de bloedplaatjesfunctie kunnen beïnvloeden, waaronder aspirine, ibuprofen (Advil, Motrin) en de bloedverdunnende medicatie warfarine (Coumadin).
- Beperk uw inname van alcohol omdat alcoholgebruik de bloedstolling negatief kan beïnvloeden.
- Kies low-impact activiteiten in plaats van competitieve sporten of andere high-impact activiteiten om het risico op verwonding en bloeden te verminderen.
Behandeling voor ITP tijdens zwangerschap
Behandeling voor zwangere vrouwen met ITP is afhankelijk van het aantal bloedplaatjes. Als u een mild geval van ITP heeft, heeft u waarschijnlijk geen andere behandeling nodig dan zorgvuldige monitoring en regelmatige bloedtesten.
Als u een extreem laag aantal bloedplaatjes hebt en het laat in de zwangerschap is, heeft u meer kans op ernstige, zware bloedingen tijdens en na de bevalling. In deze gevallen zal uw arts samen met u een behandelplan opstellen dat helpt bij het handhaven van een veilig aantal bloedplaatjes zonder uw baby nadelig te beïnvloeden. Als u ITP ervaart samen met andere ernstige zwangerschapsvoorwaarden, zoals pre-eclampsie, heeft u ook een behandeling nodig.
Hoewel de meeste baby's van moeders met ITP niet worden beïnvloed door de stoornis, worden sommige geboren met of ontwikkelen een laag aantal bloedplaatjes kort na de geboorte. Behandeling kan nodig zijn voor baby's met een zeer laag aantal bloedplaatjes.
Wat zijn de mogelijke complicaties van ITP?
De gevaarlijkste complicatie van ITP is bloedingen, vooral bloedingen in de hersenen, die fataal kunnen zijn. Ernstige bloedingen zijn echter zeldzaam.
De behandelingen voor ITP kunnen meer risico's hebben dan de ziekte zelf. Het langdurig gebruik van corticosteroïden kan ernstige bijwerkingen veroorzaken, waaronder:
- osteoporose
- cataract
- een verlies van spiermassa
- een verhoogd risico op infectie
- suikerziekte
Een operatie om de milt te verwijderen verhoogt permanent het risico op bacteriële infecties en het risico om ernstig ziek te worden als u een infectie krijgt. Het is belangrijk om op eventuele symptomen van een infectie te letten en deze onmiddellijk aan uw arts te melden.
Wat zijn de vooruitzichten voor ITP?
Bij de meerderheid van de mensen met ITP is de aandoening niet ernstig of levensbedreigend.
Acute ITP bij kinderen verdwijnt vaak binnen zes maanden of minder zonder behandeling.
Chronische ITP kan vele jaren duren. Mensen kunnen vele decennia met de ziekte leven, zelfs mensen met ernstige gevallen. Veel mensen met ITP zijn in staat om hun toestand veilig te beheren zonder langdurige complicaties of een verminderde levensduur.
