Wat is necrotiserende vasculitis?
Necrotiserende vasculitis of systemische necrotiserende vasculitis (SNV) is een ontsteking van de wanden van bloedvaten. Het treft meestal kleine en middelgrote bloedvaten.
Deze ontsteking kan uw normale doorbloeding onderbreken. Het resulteert in huid- en spierschade, inclusief necrose. Necrose is de dood van weefsels en organen. De ontsteking kan ook de bloedvaten dikker maken en littekens veroorzaken, en mogelijk na verloop van tijd afsterven.
De aangetaste bloedvaten kunnen zich in elk deel van uw lichaam bevinden. Het effect van necrotiserende vasculitis hangt af van waar de aangetaste bloedvaten zich bevinden en hoeveel schade ze veroorzaken.
Wat veroorzaakt necrotiserende vasculitis?
Dit is een zeldzame ziekte en artsen weten niet wat de oorzaak is. Auto-immuniteit wordt echter geacht een rol te spelen in deze aandoening. Auto-immuniteit treedt op wanneer uw lichaam antistoffen vormt en uw eigen weefsels en organen aanvalt.
Je hebt meer kans om deze ziekte te ontwikkelen als je een auto-immuunziekte hebt, zoals reumatoïde artritis (RA) of systemische lupus erythematosus (SLE).
Andere voorwaarden verbonden aan SNV zijn onder andere:
- hepatitis B
- polyarteritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfeklier-syndroom
- sclerodermie
- granulomatosis met polyangiitis
Veel van deze geassocieerde aandoeningen kunnen zowel de slagaders als de bloedvaten aantasten.
Hoe beïnvloedt necrotiserende vasculitis kinderen?
SNV is zeer zeldzaam bij kinderen, maar het komt wel voor. Volgens een onderzoek uit 2016 hebben kinderen met de ziekte van Kawasaki een verhoogd risico op SNV. De ziekte van Kawasaki is de belangrijkste oorzaak van hartziekten bij kinderen in delen van de ontwikkelde wereld, waaronder de Verenigde Staten en Japan.
Wat zijn de symptomen van necrotiserende vasculitis?
Omdat deze aandoening uw bloedvaten aantast, kunnen symptomen optreden in verschillende delen van uw lichaam. Er is geen enkele reeks symptomen die zeker kunnen duiden op necrotiserende vasculitis.
U kunt de eerste symptomen opmerken zonder een medische test. Deze omvatten:
- rillingen
- vermoeidheid
- koorts
- gewichtsverlies
Andere vroege symptomen zijn alleen detecteerbaar door een bloedtest. Deze omvatten leukocytose, wat gepaard gaat met het hebben van een hoog aantal witte bloedcellen (WBC's) en bloedarmoede.
Naarmate de ziekte vordert, kunnen de symptomen verergeren en gevarieerder worden. Uw specifieke symptomen zijn afhankelijk van welke delen van uw lichaam zijn aangetast. Je mag hebben:
- pijn
- verkleuring van de huid
- laesies, die meestal op de benen worden gezien
- zweren op de huid of geslachtsorganen, of in de mond
In sommige gevallen kan de conditie beperkt zijn tot uw huid. In andere gevallen kunt u nierbeschadiging of een bloeding in uw longen krijgen. Als uw hersenen aangetast zijn, kunt u moeite hebben met slikken, praten of bewegen.
Hoe wordt necrotiserende vasculitis gediagnosticeerd?
In de meeste gevallen zal uw arts eerst een monster van uw bloed nemen. Dit monster zal worden getest op antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA's). Als deze antilichamen in uw bloedmonster worden aangetroffen, heeft u misschien SNV.
Uw arts kan vermoeden dat u deze aandoening heeft als uw ANCA-test positief terugkeert en uw symptomen invloed hebben op ten minste twee organen of andere delen van uw lichaam.
Uw arts kan verdere tests uitvoeren om de diagnose te bevestigen. Deze tests kunnen een biopsie van het getroffen gebied of een röntgenfoto omvatten. Een hepatitis-bloedtest en een urine-analyse kunnen ook worden uitgevoerd. In sommige gevallen helpt een röntgenfoto van de borst hen te identificeren of er onderliggende problemen zijn met de bloedstroom in uw lichaam.
Hoe wordt necrotiserende vasculitis behandeld?
Als een diagnose eenmaal is bevestigd, zal het eerste doel van uw arts zijn om de ontsteking te verminderen die schade aan uw bloedvaten kan veroorzaken. Zodra vasculitis in een staat van remissie is (dat wil zeggen onder controle is), zal uw arts dan onderhoudstherapie voorschrijven in een poging om deze toestand te handhaven.
Aanvankelijk werd necrotiserende vasculitis behandeld met een type steroïde, een corticosteroïde genaamd. Dit type medicatie helpt ontstekingen te verminderen. Corticosteroïden worden eerst in hoge doseringen voorgeschreven.
Als de ziekte minder ernstig wordt, kan uw arts uw medicatiedosering geleidelijk verlagen. Prednisolon (Pred Mild) en methylprednisolon (Medrol) zijn twee voorbeelden van deze corticosteroïden.
Mogelijk moet u ook beginnen met het gebruik van cyclofosfamide als uw symptomen niet verbeteren of als ze zeer ernstig zijn. Dit is een chemotherapie-medicijn dat wordt gebruikt om kankers te behandelen. Cyclofosfamide is bewezen effectief bij de behandeling van bepaalde vormen van vasculitis.
U zult doorgaan met het innemen van deze medicijnen, zelfs nadat uw symptomen verdwijnen. U moet ze nemen gedurende ten minste een jaar nadat u stopt met het krijgen van de symptomen.
Uw arts kan ook een biologische therapie voorschrijven als een conventionele behandeling niet effectief is. Dit type therapie richt zich op specifieke delen van het immuunsysteem. Een voorbeeldmedicijn is rituximab (Rituxan).
Zodra u remissie bent binnengegaan, zal uw arts medicijnen voor onderhoudstherapie voorschrijven terwijl u uw steroïde medicatie afbouwt. Mogelijke medicijnen die worden gebruikt voor onderhoudstherapie zijn azathioprine (Imuran, Azasan) en methotrexaat. Dit zijn beide immunosuppressiva.
Andere delen van uw lichaam moeten tijdens de behandeling van SNV nauwlettend worden gevolgd:
- zenuwstelsel
- hart-
- longen
- niertjes
Als zich aandoeningen voordoen die van invloed zijn op deze gebieden, kan uw arts die ook voorschrijven.
Is het mogelijk om necrotiserende vasculitis te voorkomen?
Omdat het een auto-immuunziekte is met een onbekende oorzaak, is er geen bekende manier om het ontstaan van SNV te voorkomen.
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met necrotiserende vasculitis?
Deze zeldzame aandoening is behandelbaar. Schade aan een gebied dat wordt beïnvloed door SNV kan echter niet worden teruggedraaid.
De vooruitzichten voor diegenen met deze diagnose variëren en zijn afhankelijk van de ernst van de weefselbeschadiging voordat de behandeling begint.
Mogelijke complicaties zijn infecties als gevolg van een onderdrukt immuunsysteem tijdens de behandeling en secundaire infecties van necrotized weefsel.
Een onderzoek uit 2015 geeft ook aan dat degenen met SNV een hoger risico lopen op het ontwikkelen van kwaadaardige gezwellen en kankers.
