Overzicht
Pemfigoïd is een zeldzame auto-immuunziekte die zich op elke leeftijd, ook bij kinderen, kan ontwikkelen, maar die vooral ouderen treft. Pemphigoid wordt veroorzaakt door een storing van het immuunsysteem en resulteert in huiduitslag en blaarvorming op de benen, armen en buik.
Pemfigoïde kan ook blaarvorming op de slijmvliezen veroorzaken. De slijmvliezen produceren slijm dat helpt de binnenkant van uw lichaam te beschermen. Pemfigoïd kan worden gevonden op de slijmvliezen in uw ogen, neus, mond en geslachtsorganen. Het kan ook bij sommige vrouwen tijdens de zwangerschap voorkomen.
Er is geen remedie voor pemfigoïd, maar er zijn verschillende behandelingsopties.
Typen pemfigoïden
Alle soorten pemfigoïden worden veroorzaakt doordat uw immuunsysteem gezond weefsel aanvalt. Ze verschijnen als huiduitslag en met vocht gevulde blaren. De soorten pemfigoïden verschillen in termen van waar op het lichaam de blaarvorming optreedt en wanneer deze optreedt.
Bulleuze pemfigoïden
In gevallen van bulleuze pemfigoïd - de meest voorkomende van de drie typen - vindt de blaarvorming van de huid het meest plaats op de armen en benen waar beweging plaatsvindt. Dit omvat de gebieden rond de gewrichten en op de onderbuik.
Cicatricial pemphigoid
Cicatricial pemphigoid, ook wel pemphigoid uit de slijmvliezen genoemd, verwijst naar blaasjes die zich vormen op de slijmvliezen. Dit omvat de:
- mond
- ogen
- neus-
- keel
- geslachtsdelen
De meest voorkomende getroffen sites zijn de mond en ogen. De uitslag en blaarvorming kunnen in een van deze gebieden beginnen en zich verspreiden naar de anderen als ze niet worden behandeld. Als het onbehandeld in de ogen blijft, kan het littekens veroorzaken, wat op zijn beurt kan leiden tot blindheid.
Pemphigoid gestationis
Wanneer blaarvorming optreedt tijdens of vlak na de zwangerschap, wordt dit pemphigoid gestationis genoemd. Het werd vroeger herpes gestationis genoemd, hoewel het geen verband houdt met het herpesvirus.
De blaarvorming ontwikkelt zich meestal tijdens het tweede of derde trimester, maar kan op elk moment tijdens de zwangerschap optreden, of tot zes weken na de bevalling. Blisters hebben de neiging zich te vormen op de armen, benen en buik.
Oorzaken en risicofactoren
Pemfigoïd is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat je immuunsysteem per ongeluk je gezonde weefsels begint aan te vallen. In het geval van pemfigoïd maakt je immuunsysteem antilichamen aan om het weefsel net onder je buitenste laag van de huid aan te vallen. Hierdoor worden de lagen van de huid afgescheiden en ontstaat er een pijnlijke blaarvorming. Het is niet helemaal duidelijk waarom het immuunsysteem op deze manier reageert bij mensen die leven met pemfigoïd.
In veel gevallen is er ook geen specifieke trigger voor pemfigoïd. In sommige gevallen kan dit echter worden veroorzaakt door:
- bepaalde medicijnen
- bestralingstherapie
- behandeling met ultraviolet licht
Mensen met andere auto-immuunziekten blijken een hoger risico te lopen op het ontwikkelen van pemfigoïd. Het komt ook vaker voor bij ouderen dan in welke andere leeftijdsgroep ook, en lijkt bij vrouwen iets meer voor te komen dan bij mannen.
Symptomen van pemfigoïd
Het meest voorkomende symptoom van pemfigoïd is blaarvorming die optreedt op de armen, benen, buik en slijmvliezen. Netelroos en jeuk komen ook veel voor. De blaren hebben bepaalde kenmerken, ongeacht waar ze zich in het lichaam bevinden:
- een rode uitslag ontwikkelt zich vóór de blaren
- de blaren zijn groot en gevuld met vloeistof die meestal helder is, maar die wat bloed kan bevatten
- de blaren zijn dik en scheuren niet gemakkelijk
- de huid rond de blaren kan normaal lijken, of licht rood of donker
- gescheurde blaren zijn meestal gevoelig en pijnlijk
Diagnose van pemfigoïden
Uw dermatoloog zal een vrij stevige diagnose kunnen stellen door uw blaren te onderzoeken. Verder testen zal nodig zijn om de juiste behandeling voor te schrijven.
Uw arts wil mogelijk een huidbiopsie uitvoeren, waarbij het gaat om het verwijderen van kleine huidmonsters uit de getroffen gebieden. Lab technici zullen deze monsters testen op de antilichamen van het immuunsysteem die kenmerkend zijn voor pemfigoïd. Deze antilichamen kunnen ook in uw bloed worden gedetecteerd, dus mogelijk moet u een klein bloedmonster nemen.
Behandelingen voor pemfigoid
Pemfigoïd kan niet worden genezen, maar behandelingen zijn meestal zeer succesvol in het verlichten van symptomen. Corticosteroïden, in de vorm van een pil of in de vorm van een topic, zullen waarschijnlijk de eerste behandeling zijn die uw arts voorschrijft. Deze medicijnen verminderen ontstekingen en kunnen helpen de blaren te genezen en de jeuk te verlichten. Ze kunnen echter ook aanzienlijke bijwerkingen veroorzaken, vooral bij langdurig gebruik, dus uw arts zal u na de blaarvorming de corticosteroïden verlengen.
Een andere behandelingsoptie is om medicijnen te nemen die uw immuunsysteem onderdrukken, vaak in combinatie met de corticosteroïden. Immunosuppressiva helpen, maar ze kunnen u in gevaar brengen voor andere infecties. Bepaalde antibiotica, zoals tetracycline, kunnen ook worden voorgeschreven om ontstekingen en infecties te verminderen.
Langetermijnvooruitzichten
Met een uitgebreide behandeling is de vooruitzichten voor pemfigoïd goed. De meeste mensen reageren goed op medicatie. De ziekte verdwijnt vaak na een paar jaar behandeling. Maar pemfigoïd kan op elk moment terugkeren, zelfs met de juiste behandeling.
Als u onverklaarbare blaarvorming krijgt, raadpleeg dan uw arts. Snelle diagnose en behandeling zullen helpen om deze aandoening sneller te beheren.
