Wat is pulmonale alveolaire proteïnose?
Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening. Het komt voor wanneer oppervlakteactieve stof zich in uw longen opbouwt en uw luchtzakken of longblaasjes verstopt raakt. Surfactant is een natuurlijke substantie die de oppervlaktespanning in uw longen verlaagt en u laat ademen. De drie belangrijkste soorten PAP zijn aangeboren, verworven en secundair.
PAP veroorzaakt milde tot ernstige ademhalingsproblemen, variërend van kortademigheid met veel inspanning tot kortademigheid in rust. Het kan dodelijk zijn als u geen behandeling krijgt voor een ernstig geval ervan.
Wat zijn de symptomen van pulmonaire alveolaire proteïnose?
Het is mogelijk om PAP te hebben zonder symptomen. De symptomen van PAP zijn onder meer:
- moeite met ademhalen, dat is het meest voorkomende symptoom
- hoesten, soms met slijm of bloed
- een blauwtintachtige gezichtskleur
- algemene vermoeidheid
- een lichte koorts
- gewichtsverlies
De symptomen van PAP kunnen overgaan in ernstige longbeschadiging en respiratoire insufficiëntie als u geen behandeling voor hen krijgt.
Wat veroorzaakt longalveolaire proteïnose?
Surfactant bedekt je longen. PAP ontwikkelt zich wanneer deze substantie een abnormaal niveau bereikt en de luchtwegen van uw longen blokkeert. Dit schaadt de overdracht van zuurstof van uw longen naar uw bloed. Het resulteert vaak in moeizame ademhaling. De exacte oorzaak van PAP is onbekend.
Wat zijn de risicofactoren voor pulmonaire alveolaire proteïnose?
Volgens de PAP Foundation treft deze aandoening ruwweg 3,7 personen per miljoen. Dit maakt het een zeldzame ziekte. De meeste gevallen verschijnen later in het leven. Mensen tussen de 30 en 50 jaar hebben een grotere kans om de aandoening te ontwikkelen en mannen lopen een groter risico dan vrouwen.
Gevallen van PAP kunnen worden gekoppeld aan:
- een immuunrespons die de afbraak van surfactant blokkeert
- longinfectie of longontsteking
- bepaalde kankers
- blootstelling aan giftige deeltjes in het milieu of op de werkplek, zoals silica of aluminiumstof
Hoe wordt longalveolaire proteïnose gediagnosticeerd?
Als uw arts vermoedt dat u PAP heeft, kunnen zij de volgende tests uitvoeren:
- een röntgenfoto op de borst om te zoeken naar witte vlekken in je longen
- een CT-scan van je borst om te zoeken naar witte plekken in je longen
- bloedtesten om te controleren op antilichamen die verband houden met PAP
- pulmonale functietests om de luchtcapaciteit van uw longen te controleren
- een bronchoscopie met zoutoplossing om een vloeistofmonster uit je longen te krijgen
- een longbiopsie om een weefselmonster uit uw longen te onderzoeken
Hoe wordt longalveolaire proteïnose behandeld?
In sommige gevallen zijn de symptomen van PAP zo mild dat er geen behandeling nodig is. De aandoening verdwijnt soms zonder behandeling. Als u bepaalde milde symptomen heeft, kan aanvullende zuurstoftherapie voldoende zijn om de aandoening te behandelen.
Als u ernstige symptomen heeft, kan uw arts de oppervlakteactieve stof uit uw longen spoelen met een zoutoplossing. Afhankelijk van het getroffen gebied, kunnen ze slechts een deel van uw long wassen. Als je hele longen moeten worden schoongemaakt, gebruiken ze een procedure die 'volledige longspoeling' wordt genoemd. In deze procedure vullen ze een van je longen met een zoutoplossing en laten ze deze af, terwijl je andere long wordt geventileerd.
Eén wasbeurt kan genoeg zijn om uw symptomen te verminderen, maar u zult waarschijnlijk meerdere behandelingen nodig hebben. Uw arts kan ook een bloedstimulerend medicijn voorschrijven, wat een nieuwere behandeling is die voor sommige mensen de symptomen heeft verbeterd. Als laatste redmiddel kunnen ze een longtransplantatie aanbevelen.
Leven met long alveolaire proteïnose
Het is belangrijk om een behandeling voor PAP te krijgen als uw toestand ernstig is. PAP is fataal binnen vijf jaar na diagnose voor ongeveer 20 procent van de mensen met de aandoening. De doodsoorzaak is meestal ademhalingsfalen of zuurstofgebrek in het bloed.
Voor andere mensen is PAP beheersbaar met de behandeling. Je kunt een relatief normaal leven leiden nadat je arts je heeft gediagnosticeerd met PAP en het behandelt. U kunt echter jaren later nog steeds kortademig zijn. U kunt permanente littekens in uw longen en verminderde longcapaciteit hebben, maar dit komt niet vaak voor. Alle mensen die PAP ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op longontsteking, wat een infectie is in de long.
