Wat is Tricuspid Atresia?
Triatlon-atresie is een aandoening die wordt gezien bij pasgeborenen waarbij ze worden geboren zonder een belangrijk deel van het hart dat 'de tricuspidalisklep' wordt genoemd. Deze klep speelt een rol in de essentiële functie van het hart, namelijk het pompen van bloed tussen de longen en het lichaam.
Bij sommige pasgeborenen ontbreekt de tricuspidalisklep of is deze niet goed ontwikkeld. Tricuspid atresie is een zeldzame hartaandoening die aangeboren is, of aanwezig is bij de geboorte. Het is een ernstige aandoening en kan levensbedreigend zijn.
Hoe beïnvloedt Tricuspid Atresia het hart?
In een goed werkend hart stroomt het bloed van het lichaam naar het hart en vervolgens naar de longen, waar elke bloedcel met zuurstof wordt geladen. Dit proces staat bekend als oxygenatie. Na oxygenatie keert het bloed terug naar het hart en wordt het naar het lichaam gepompt.
Vier verschillende hartkleppen regelen de bloedstroom in uw hart. De kleppen laten het bloed stromen tussen de vier verschillende kamers waaruit je hart bestaat. Deze vier kamers zijn de rechter en de linker boezems en ventrikels. Een muur bekend als het septum scheidt ze.
De tricuspidalisklep is een van de vier kleppen waarmee bloed door je hart kan stromen. Het staat aan de rechterkant van je hart. Wanneer een pasgeborene hun tricuspidalisklep mist, moet hun hart bloed door het hart laten circuleren met behulp van twee gaten in het tussenschot. Eén gat bevindt zich tussen de linker en rechter atria. De andere is tussen de linker en rechter ventrikels. Alle ongeboren baby's hebben een gat tussen de boezems dat bekend staat als het foramen ovale, maar het sluit meestal voor de geboorte af als onderdeel van de ontwikkeling van de foetus.
Bij pasgeborenen met tricuspide atresie zorgt het ontbrekende tricuspidalisklep ervoor dat het bloed circuleert met behulp van het gat tussen de atria in plaats daarvan. In plaats van te sluiten, blijft het gat open of wordt het in sommige gevallen zelfs groter. Het gat blijft open of vergroot zich tussen de twee boezems om het mogelijk te maken dat bloed vanuit het lichaam in het hart circuleert. Wanneer dit gebeurt, wordt het gat een atriaal septumdefect (ASS) genoemd.
Om het hart vervolgens in staat te stellen om bloed naar het lichaam en de longen te pompen, moet een baby met tricuspide atresie ook nog een gat ontwikkelen. Dit gat staat bekend als een ventriculair septumdefect (VSD). Een baby moet met een FO worden geboren wanneer zijn tricuspidalisklep ontbreekt, zodat zijn hart bloed effectief kan pompen. De FO bevindt zich tussen de linker en rechter ventrikels. Hierdoor kan het bloed van de linker hartkamer naar de longslagader in de rechter hartkamer stromen.
Bij sommige pasgeborenen met tricuspide atresie blijft een foetaal vat dat de ductus arteriousus wordt genoemd openstaan om bloed vanuit de aorta naar de longen te laten circuleren.
Wat zijn de soorten Tricuspid Atresia?
Er zijn drie vormen van tricuspide atresie. Het type is gebaseerd op hoe groot de FO is:
Grote VSD
Als het gat in het hart van uw pasgeborene groot is, kan er te veel bloed naar de longen gaan. Dit kan resulteren in een aandoening die bekend staat als congestief hartfalen (CHF).
Gematigde VSD
Als uw pasgeborene een gematigde VSD heeft, is het gat middelgroot. Dit gat laat wat bloed naar de longen pompen. Pasgeborenen met deze aandoening ervaren minder angst dan mensen met grote of kleine gaatjes.
Kleine VSD
Als het gat klein is, kunnen er niet genoeg bloedpompen naar de longen om zuurstof op te nemen. Een tekort aan zuurstof aan vitale organen kan ervoor zorgen dat de huid van uw pasgeboren baby blauw wordt. Dit wordt cyanose genoemd.
Wat zijn de symptomen van Tricuspid Atresia?
De symptomen van tricuspide atresie hangen af van het specifieke hartdefect dat aanwezig is. Baby's die zijn geboren met tricuspide atresie vertonen meestal tekenen van angst binnen de eerste paar uur van hun leven. Sommige baby's kunnen echter gezond zijn bij de geboorte en beginnen pas symptomen te vertonen in de eerste twee maanden van hun leven.
Veel voorkomende symptomen geassocieerd met tricuspide atresie zijn onder andere:
- snel ademhalen
- kortademigheid of kortademigheid
- een blauwachtige huidskleur of cyanose
- vermoeidheid die optreedt tijdens het voeden
- langzame groei
- zweten
Als het gat in het hart van de pasgeborene groot genoeg is om CHF te veroorzaken, kunnen er andere symptomen zijn die verband houden met deze aandoening. Deze omvatten hoesten en zwelling in de benen en voeten, wat bekend staat als "oedeem."
Wat is de oorzaak van Tricuspid Atresia?
Het hart begint zich te vormen wanneer een foetus slechts 8 weken oud is. Tricuspid atresie is een gevolg van het feit dat de tricuspidalisklep zich tijdens deze groeiperiode niet ontwikkelde. Artsen weten niet waarom dit gebeurt. Triatlonidresie komt vaak voor bij gezinnen. Het komt ook voor bij bepaalde genetische of chromosomale afwijkingen, waaronder het Down-syndroom.
Hoe wordt Tricuspid Atresia gediagnosticeerd?
Uw arts kan tricuspide atresie identificeren terwijl uw baby nog in de baarmoeder is. Routine prenatale echografie die de groei van uw baby bewaakt, kan afwijkingen in het hart van de foetus detecteren.
Nadat uw baby is geboren, kan uw arts tricuspide atresie diagnosticeren door een lichamelijk onderzoek uit te voeren. Uw arts kan een hartruis vinden en kan een blauwachtige tint op de huid van uw baby opmerken. Uw arts kan ook verschillende tests uitvoeren om de diagnose te bevestigen. Tests kunnen zijn:
- een echografie van het hart
- een elektrocardiogram
- een echocardiogram
- een thoraxfoto
- een hartkatheterisatie
- een MRI van het hart
Hoe wordt Tricuspid Atresia behandeld?
Als uw baby de diagnose tricuspide atresie heeft, gaan zij naar een neonatale intensive care-afdeling (NICU). In de NICU ontvangt uw baby gespecialiseerde zorg om de aandoening te behandelen. Als uw baby niet kan ademen, kunnen ze een beademingsmachine of beademingsapparaat gebruiken. Je baby kan ook medicijnen krijgen om zijn hartfunctie te behouden.
Nadat de toestand van uw baby is gestabiliseerd, moeten deze worden geopereerd om het hartfalen te corrigeren.Voor baby's met tricuspidale atresie zijn drie operaties meestal nodig als het hart en het lichaam van het kind groeien en veranderen.
Shuntplaatsing
Bij de meeste baby's met deze aandoening gebeurt de eerste hartoperatie in de eerste paar dagen van het leven. Deze procedure omvat het plaatsen van een shunt in het hart om het bloed naar de longen te laten stromen.
Na de operatie kan uw baby naar huis gaan. Ze hebben medicijnen en monitoring nodig om complicaties te detecteren. Een pediatrische cardioloog zal toezicht houden op de zorg van uw baby. Deze arts zal bepalen wanneer uw baby klaar is voor een tweede operatie.
Hemi-Fontan-procedure
De tweede operatie gebeurt meestal wanneer uw baby tussen de 3 en 6 maanden oud is. Deze operatie staat bekend als de Glenn-shunt of hemi-Fontan-procedure.
De ader die bloed in je hart voert nadat het zuurstof door je hele lichaam heeft verspreid, wordt de superieure vena cava genoemd. De slagader die bloed van uw hart naar uw longen leidt, wordt de rechter longslagader genoemd. Deze procedure wordt uitgevoerd om de superieure vena cava te verbinden met de rechter longslagader.
Fontan-procedure
Na die operatie heeft uw baby nog een procedure nodig die zal plaatsvinden wanneer uw baby tussen de 18 maanden en 5 jaar oud is. Deze procedure staat bekend als de Fontan-procedure. In deze laatste operatie zal de chirurg van uw kind een pad creëren voor zuurstofarm bloed dat terugkeert naar het hart en in de slagaders stroomt, waardoor het direct naar de longen komt.
In het zeldzame geval dat uw kind niet in aanmerking komt voor deze chirurgische ingrepen, zal de arts van uw kind de mogelijkheid van een harttransplantatie bespreken.
Wat is de lange termijn Outlook?
Als uw baby tricuspide atresie heeft, zullen zij jaren na zorgvuldige behandeling jarenlange zorg nodig hebben. Openhartoperaties zijn noodzakelijk. Deze operatie brengt een aantal mogelijke complicaties met zich mee, waaronder hartfalen.
Nadat de operaties om tricuspide atresie te corrigeren zijn uitgevoerd, zal uw baby voortdurende zorg en monitoring nodig hebben naar volwassenheid. Kinderen met tricuspide atresie lopen een verhoogd risico op het volgende gedurende hun hele leven:
- een beroerte
- CHF
- infecties
- aritmie
Mogelijk moeten ze medicijnen nemen om deze aandoeningen te voorkomen. Uw zorgteam zal met u samenwerken om een zorgplan voor uw baby uit te stippelen.
