Wat is longfibrose?
Pulmonaire fibrose is een aandoening die longlittekens en stijfheid veroorzaakt. Dit maakt het moeilijk om te ademen. Het kan voorkomen dat uw lichaam voldoende zuurstof krijgt en kan uiteindelijk leiden tot respiratoire insufficiëntie, hartfalen of andere complicaties.
Onderzoeken zijn momenteel van mening dat een combinatie van blootstelling aan irriterende stoffen in de longen, zoals bepaalde chemicaliën, roken en infecties, samen met de genetica en de activiteit van het immuunsysteem, sleutelrol spelen bij pulmonaire fibrose. Er werd ooit gedacht dat de aandoening werd veroorzaakt door een ontsteking. Nu geloven wetenschappers dat er een abnormaal genezingsproces in de longen is dat tot littekens leidt. De vorming van significante longbeschadiging wordt uiteindelijk pulmonaire fibrose.
Wat zijn de symptomen van pulmonaire fibrose?
Mogelijk hebt u enige tijd last van pulmonaire fibrose zonder enige symptomen. Kortademigheid is meestal het eerste symptoom dat zich ontwikkelt. Andere symptomen kunnen zijn:
- chronische, droge en kuchende hoest
- zwakheid
- vermoeidheid
- het buigen van de vingernagels, dat clubbing wordt genoemd
- gewichtsverlies
- pijn op de borst
Aangezien de aandoening in het algemeen ouderen treft, worden vroege symptomen vaak verkeerd toegeschreven aan leeftijd of een gebrek aan lichaamsbeweging. Uw symptomen lijken in het begin misschien klein en vorderen na verloop van tijd. De symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Sommige mensen met longfibrose worden erg snel ziek.
Wat veroorzaakt longfibrose?
De oorzaken van pulmonaire fibrose kunnen worden onderverdeeld in verschillende categorieën:
- auto-immuunziekten
- infecties
- blootstelling aan het milieu
- medicijnen
- idiopathisch (onbekend)
- genetica
Auto-immuunziekten
Auto-immuunziekten zorgen ervoor dat het immuunsysteem van uw lichaam zichzelf aanvalt. Auto-immuunziekten die kunnen leiden tot pulmonaire fibrose zijn onder meer:
- Reumatoïde artritis
- lupus erythematosus, algemeen bekend als lupus
- sclerodermie
- polymyositis
- dermatomyositis
- vasculitis
infecties
- bacterie
- virussen zoals hepatitis C, adenovirus en herpesvirus
Blootstelling aan het milieu
Blootstelling aan dingen in de omgeving of op de werkplek kan ook bijdragen tot pulmonaire fibrose. Sigarettenrook bevat bijvoorbeeld veel chemicaliën die uw longen kunnen beschadigen en tot deze aandoening kunnen leiden. Andere dingen die je longen kunnen beschadigen zijn onder andere:
- asbestvezels
- graanstof
- silicastof
- bepaalde gassen
- bestraling
medicijnen
Sommige medicijnen kunnen ook het risico op het ontwikkelen van pulmonaire fibrose verhogen. Als u een van deze medicijnen regelmatig gebruikt, moet u mogelijk nauwlettend door uw arts worden gecontroleerd.
- chemotherapie geneesmiddelen, zoals cyclofosfamide
- antibiotica, zoals nitrofurantoïne en sulfasalazine
- hartmedicijnen, zoals amiodaron
- biologische medicijnen zoals Adalimumab (Humira) of Etanercept (Enbrel)
idiopathische
In veel gevallen is de exacte oorzaak van pulmonaire fibrose onbekend. Wanneer dit het geval is, wordt de aandoening idiopathische pulmonaire fibrose (IPF) genoemd. Volgens het National Heart, Lung en Blood Institute hebben de meeste mensen met pulmonaire fibrose IPF.
Genetica
Volgens de Pulmonary Fibrosis Foundation heeft ongeveer 10 tot 15 procent van de mensen met IPF een ander familielid met pulmonaire fibrose. In deze gevallen staat het bekend als familiale pulmonaire fibrose of familiale interstitiële pneumonie. Onderzoekers hebben een aantal genen gekoppeld aan de aandoening en onderzoek naar de rol die genetica speelt.
Wie loopt het risico op longfibrose?
Je hebt meer kans op de diagnose longfibrose als je:
- zijn mannelijk
- zijn tussen de 40 en 70 jaar oud
- hebben een geschiedenis van roken
- een familiegeschiedenis van de aandoening hebben
- een auto-immuunziekte hebben die geassocieerd is met de aandoening
- hebben bepaalde medicijnen gebruikt die verband houden met de ziekte
- kankerbehandelingen hebben ondergaan, in het bijzonder borststraling
- werken in een beroep dat verband houdt met een verhoogd risico, zoals mijnbouw, landbouw of constructie
Hoe wordt longfibrose vastgesteld?
Pulmonaire fibrose is een van de meer dan 200 soorten longziekten die er zijn. Omdat er zoveel verschillende soorten longziekten zijn, kan uw arts moeite hebben om te identificeren dat IPF de oorzaak van uw symptomen is. In een onderzoek door de Pulmonary Fibrosis Foundation meldde 55 procent van de respondenten dat ze op een bepaald moment een verkeerde diagnose hadden gesteld. De meest voorkomende verkeerde diagnoses waren astma, longontsteking en bronchitis.
Volgens de meest recente richtlijnen kunnen naar schatting twee van de drie patiënten met pulmonaire fibrose nu zonder biopsie worden gediagnosticeerd. Door uw klinische informatie en de resultaten van een specifieke CT-scan van de borstkas te combineren, heeft uw arts een betere kans om u nauwkeurig te diagnosticeren. In gevallen waarin de diagnose onduidelijk is, kan een weefselmonster of een biopsie nodig zijn.
Er zijn verschillende methoden voor het uitvoeren van een chirurgische longbiopsie, zodat uw arts zal aanbevelen welke procedure het beste voor u is.
Uw arts kan ook een verscheidenheid aan andere hulpmiddelen gebruiken om longfibrose te diagnosticeren of andere aandoeningen uit te sluiten. Deze kunnen zijn:
- pulsoximetrie, een niet-invasieve test van uw bloedzuurstofniveaus
- bloedonderzoek op zoek naar auto-immuunziekten, infecties en bloedarmoede
- arterieel bloedgas om de zuurstofniveaus in uw bloed nauwkeuriger te bepalen
- een sputummonster om te controleren op tekenen van infectie
- een longfunctietest om uw longcapaciteit te meten
- een echocardiogram of hartstresstest om te zien of een hartprobleem uw symptomen veroorzaakt
Hoe wordt pulmonale fibrose behandeld?
Er is geen genezing beschikbaar voor pulmonaire fibrose. Uw arts kan de littekens in de longen niet omkeren, maar hij of zij kan behandelingen voorschrijven om uw ademhaling te verbeteren en de progressie van de ziekte te vertragen.
De onderstaande behandelingen zijn enkele voorbeelden van de huidige opties die worden gebruikt voor het beheersen van pulmonaire fibrose:
- aanvullende zuurstof
- prednison om uw immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen
- azathioprine (Imuran) of mycofenolaat (Cellcept) om je immuunsysteem te onderdrukken
- Pirfenidon of Nintedanib, antifibrotische geneesmiddelen die het littekenproces in de longen blokkeren
Uw arts kan ook pulmonaire revalidatie aanbevelen. Deze behandeling omvat een programma van oefeningen, training en ondersteuning om u te helpen gemakkelijker te ademen.
Uw arts kan u ook aanmoedigen om uw levensstijl aan te passen. Deze wijzigingen kunnen het volgende omvatten:
- U dient passief roken te vermijden en stappen ondernemen om te stoppen als u rookt. Dit kan helpen de progressie van de ziekte te vertragen en uw ademhaling te vergemakkelijken.
- Eet een uitgebalanceerd dieet.
- Volg een oefeningsplan dat is ontwikkeld met de hulp van uw arts.
- Zorg voor voldoende rust en vermijd overdreven stress.
Een longtransplantatie kan worden aanbevolen voor mensen jonger dan 65 jaar met een ernstige ziekte.
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met longfibrose?
De snelheid waarmee pulmonaire fibrose de longen van mensen aantast, varieert. De littekens zijn niet omkeerbaar, maar uw arts kan behandelingen aanbevelen om de snelheid waarmee uw toestand vordert te verminderen.
Veel mensen met longfibrose leven slechts ongeveer drie tot vijf jaar nadat ze zijn gediagnosticeerd, meldt de American Lung Association. De aandoening kan een aantal complicaties veroorzaken, waaronder ademhalingsinsufficiëntie. Dit gebeurt wanneer uw longen niet langer goed werken en zij niet genoeg zuurstof kunnen krijgen in uw bloed.
Pulmonaire fibrose verhoogt ook het risico op longkanker.
Tips voor preventie
Sommige gevallen van pulmonaire fibrose zijn mogelijk niet te voorkomen. Andere gevallen zijn gekoppeld aan milieu- en gedragsrisicofactoren die kunnen worden gecontroleerd. Volg deze tips om uw risico op het krijgen van de ziekte te verlagen:
- vermijd roken
- vermijd passief roken
- draag een gezichtsmasker of ander ademhalingsapparaat als u in een omgeving met schadelijke chemicaliën werkt
Als u moeite heeft met ademhalen, maak dan een afspraak met uw arts. Vroegtijdige diagnose en behandeling kunnen de langetermijnvooruitzichten verbeteren voor mensen met veel longziekten, waaronder pulmonaire fibrose. Hoewel de ziekte niet kan worden genezen, kan de behandeling de progressie vertragen.
