Wat is MS?
Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte die het ruggenmerg en de hersenen beïnvloedt. Mensen met de diagnose MS hebben vaak heel verschillende ervaringen. Dit geldt in het bijzonder voor degenen met de diagnose van primaire progressieve (PPMS), een van de meer zeldzame typen MS.
De vier soorten MS
De vier soorten MS zijn:
- klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- primair-progressieve MS (PPMS)
- secundair-progressieve MS (SPMS)
De typen of cursussen zijn geïdentificeerd op basis van hoe MS het lichaam in de loop van de tijd beïnvloedt. Elk type heeft zijn eigen kijk op hoe ernstig de symptomen kunnen zijn. Ze hebben ook verschillende behandelaanbevelingen.
Wat is PPMS?
Primair-progressieve multiple sclerose (PPMS) is niet erg gebruikelijk. Het treft slechts ongeveer 10 procent van degenen met de diagnose MS. Zoals de naam al aangeeft, gaat de aandoening verder vanaf het moment dat de primaire of eerste symptomen worden waargenomen. Terwijl andere typen MS periodes van acute terugvallen en remissies hebben, wordt PPMS langzaam maar zeker slechter met de tijd.
PPMS leidt ook tot een snellere afname van de neurologische functie dan andere MS-typen. De ernst van de beperking en hoe snel deze zich ontwikkelt hangt echter van elk geval af. Sommige mensen kunnen een blijvende handicap hebben die erger wordt. Anderen kunnen vaste periodes hebben zonder opflakkeringen van symptomen, of zelfs periodes van kleine verbeteringen.
Vroege symptomen van PPMS
Terwijl andere typen MS meestal worden gediagnosticeerd wanneer mensen in de twintig zijn, wordt PPMS meestal gediagnosticeerd wanneer mensen in de leeftijd van 30 en 40 zijn. PPMS treft meestal mannen en oudere vrouwen, in tegenstelling tot RRMS, dat vooral jonge vrouwen treft.
Veel voorkomende vroege symptomen van PPMS zijn zwakte in de benen en problemen met lopen. Deze symptomen worden meestal erger in een periode van twee jaar.
PPMS beïnvloedt mensen anders, maar typische symptomen zijn onder meer:
- problemen met lopen
- zwakte in de benen
- stijfheid in de benen
- geheugenproblemen
- problemen met balans
- pijn
- zwakte en vermoeidheid
- problemen met visie
- blaas- of darmstoornissen
- depressie
Oorzaken van PPMS
De exacte oorzaak van PPMS, of MS in het algemeen, is niet bekend. De meest voorkomende theorie is dat MS begint als een ontstekingsproces van het auto-immuunsysteem dat verlies van myeline veroorzaakt. Myeline is de beschermende laag rondom de zenuwen in het centrale zenuwstelsel.
Een andere theorie is dat MS een immuunrespons is die wordt getriggerd door een virale infectie. Later treedt zenuwdegeneratie of schade op.
PPMS is een uniek type MS. Het gaat om minder ontsteking dan om relapsing vormen van MS. De belangrijkste symptomen worden veroorzaakt door zenuwbeschadiging. Deze symptomen doen zich voor omdat zenuwen geen berichten naar elkaar kunnen verzenden en ontvangen. Degenen met PPMS hebben meer plaques in het ruggenmerg dan in de hersenen, in tegenstelling tot die met andere typen MS.
Hoewel artsen niet geloven dat PPMS kan worden geërfd, kan het een genetische aanleg hebben. Sommigen geloven dat het kan worden veroorzaakt door een virus of door een toxine in de omgeving.
PPMS-modifiers
Vier modifiers worden gebruikt om PPMS in de tijd te karakteriseren:
- Actief met progressie: PPMS met verergerende symptomen en relapses of MRI-activiteit
- Actief zonder progressie: PPMS dat stabiel is, met hervallen of MRI-activiteit, maar geen toenemende invaliditeit
- Niet actief zonder progressie: PPMS zonder terugval of MRI-activiteit en geen toenemende invaliditeit
- Niet actief met progressie: PPMS zonder terugvallen of MRI-activiteit, maar verslechtering van handicap
PPMS-diagnose
Het is belangrijk om samen met uw arts te bepalen welke van de vier MS-types u heeft. Dit komt omdat elk type een andere kijk en verschillende behandelingskuren heeft. Er is geen specifieke test die een PPMS-diagnose kan bieden.
Artsen hebben het vaak moeilijker om PPMS te diagnosticeren in vergelijking met andere typen MS en andere progressieve aandoeningen. Een neurologisch probleem moet een of twee jaar zijn voortgeschreden om een PPMS-diagnose te ontvangen.
Andere ziekten die symptomen hebben die vergelijkbaar zijn met PPMS zijn onder andere:
- een overgeërfde toestand die ervoor zorgt dat de benen zwak en stijf zijn
- een vitamine B12-tekort dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt
- ziekte van Lyme
- virale infecties, zoals HTLV-1
- vormen van artritis, zoals spinale en schijven
- tumor in de buurt van het ruggenmerg
Om PPMS te diagnosticeren, kan uw arts:
- Evalueer uw symptomen.
- Controleer uw neurologische geschiedenis.
- Voer een lichamelijk onderzoek uit dat gericht is op uw spieren en zenuwen.
- Voer een MRI-scan uit van uw hersenen en ruggenmerg.
- Voer een wervelkolomaftap uit om te controleren op tekenen van MS in de wervelvloeistof.
- Voer evoked potentials (EP) -tests uit om het specifieke type MS te identificeren. EP-tests stimuleren sensorische zenuwbanen om de elektrische activiteit van de hersenen te bepalen.
PPMS-behandeling
Er is momenteel geen PPMS-behandeling goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) die zenuwdegeneratie vermindert. Er zijn echter veel mogelijke behandelingen die worden gebruikt om de progressie van symptomen voor PPMS te helpen. Deze immunosuppressieve therapieën omvatten:
- azathioprine
- cladribine
- dalfampridine
- cyclofosfamide
Sommige medicijnen worden gebruikt om specifieke symptomen van PPMS te behandelen, zoals spierlekkage, pijn, vermoeidheid en blaas- en darmproblemen.
Er zijn verschillende ziektemodificerende geneesmiddelen (DMD's) en steroïden goedgekeurd door de FDA voor terugkomende vormen van MS. Deze medicijnen zijn meestal niet nuttig bij de behandeling van PPMS. Ze richten zich op ontstekingen die optreden in het centrale zenuwstelsel en acute recidieven, wat niet typerend is voor PPMS.
Mensen met PPMS kunnen mogelijk symptomen verlichten door te oefenen en zich uit te strekken. Dit kan mobiliteit behouden, gewichtstoename regelen en energieniveaus verhogen. Het is ook nuttig om een gezond en voedzaam dieet te volgen en te blijven slapen. Fysieke en ergotherapie kunnen ook strategieën leren voor het vergroten van de mobiliteit en het beheersen van de symptomen, wat leidt tot een betere kwaliteit van leven.
