Overzicht
Lymfoplasmacytic lymphoma (LPL) is een zeldzame vorm van kanker die zich langzaam ontwikkelt en vooral oudere volwassenen treft. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 60.
Lymfomen zijn kanker van het lymfesysteem, een deel van uw immuunsysteem dat infecties helpt bestrijden. Bij lymfoom groeien witte bloedcellen, ofwel B-lymfocyten of T-lymfocyten, uit de hand vanwege een mutatie. In LPL reproduceren abnormale B-lymfocyten zich in uw beenmerg en verdringen ze gezonde bloedcellen.
Er zijn ongeveer 8,3 gevallen van LPL per 1 miljoen mensen in de Verenigde Staten en West-Europa. Het komt vaker voor bij mannen en in blanken.
LPL versus andere lymfomen
Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom onderscheiden zich door het type cellen dat kanker wordt.
- Hodgkin-lymfomen hebben een specifiek soort abnormaal celaandeel, een Reed-Sternberg-cel.
- De vele soorten niet-Hodgkin-lymfomen onderscheiden zich door waar de kankers beginnen en de genetische en andere kenmerken van de kwaadaardige cellen.
LPL is een non-Hodgkin-lymfoom dat begint in de B-lymfocyten. Het is een zeer zeldzaam lymfoom, dat slechts ongeveer 1 tot 2 procent van alle lymfomen bevat.
Het meest voorkomende type LPL is Waldenström macroglobulinemia (WM), dat wordt gekenmerkt door een abnormale productie van immunoglobuline (antilichamen). WM wordt soms ten onrechte aangeduid als identiek met LPL, maar het is eigenlijk een subset van LPL. Ongeveer 19 van de 20 mensen met LPL hebben de immunoglobuline-afwijking.
Wat gebeurt er met het immuunsysteem?
Wanneer LPL ervoor zorgt dat B-lymfocyten (B-cellen) in uw beenmerg overproduceren, worden er minder normale bloedcellen geproduceerd.
Normaal gesproken bewegen B-cellen van uw beenmerg naar uw milt en lymfeklieren. Daar kunnen ze plasmacellen worden die antilichamen produceren om infecties te bestrijden. Als u niet genoeg normale bloedcellen heeft, brengt dit uw immuunsysteem in gevaar.
Dit kan resulteren in:
- bloedarmoede, een tekort aan rode bloedcellen
- neutropenie, een tekort aan een soort witte bloedcellen (neutrofielen genaamd), wat het infectierisico verhoogt
- trombocytopenie, een tekort aan bloedplaatjes, waardoor de bloed- en blauwe plekken groter worden
Wat zijn de symptomen?
LPL is een langzaam groeiende kanker en ongeveer een derde van de mensen met LPL heeft geen symptomen op het moment dat ze worden gediagnosticeerd.
Tot 40 procent van de mensen met LPL heeft een milde vorm van bloedarmoede.
Andere symptomen van LPL kunnen zijn:
- zwakte en vermoeidheid (vaak veroorzaakt door bloedarmoede)
- koorts, nachtzweten en gewichtsverlies (meestal geassocieerd met B-cel lymfomen)
- wazig zien
- duizeligheid
- neus bloedt
- bloedend tandvlees
- kneuzingen
- verhoogde beta-2-microglobuline, een bloedmarker voor tumoren
Ongeveer 15 tot 30 procent van degenen met LPL hebben:
- gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie)
- leververgroting (hepatomegalie)
- miltvergroting (splenomegalie)
Wat veroorzaakt het?
De oorzaak van LPL is niet volledig begrepen. Onderzoekers onderzoeken verschillende mogelijkheden:
- Er kan een genetische component zijn, omdat ongeveer 1 op de 5 mensen met WM een familielid heeft met LPL of een vergelijkbaar type lymfoom.
- Sommige studies hebben aangetoond dat LPL geassocieerd kan zijn met auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjögren of met het hepatitis C-virus, maar andere studies hebben deze link niet aangetoond.
- Mensen met LPL hebben vaak bepaalde genetische mutaties die niet worden geërfd.
Hoe wordt het gediagnosticeerd?
De diagnose LPL is moeilijk en meestal wordt een gemaakt nadat andere mogelijkheden zijn uitgesloten.
LPL kan lijken op andere B-cel lymfomen met soortgelijke soorten plasmaceldifferentiatie. Deze omvatten:
- mantelcellymfoom
- chronische lymfatische leukemie / klein lymfocytisch lymfoom
- marginale zone lymfoom
- plasmacelmyeloom
Uw arts zal u fysiek onderzoeken en uw medische geschiedenis opvragen. Ze zullen bloedonderzoek en mogelijk een beenmerg- of lymfeknoopbiopsie bestellen om de cellen onder een microscoop te bekijken.
Uw arts kan ook andere tests gebruiken om soortgelijke kankers uit te sluiten en het stadium van uw ziekte te bepalen. Deze kunnen een thoraxfoto, CT-scan, PET-scan en echografie omvatten.
Behandelingsopties
Kijk en wacht
LBL is een langzaam groeiende kanker. U en uw arts kunnen besluiten om te wachten en uw bloed regelmatig te controleren voordat de behandeling wordt gestart. Volgens de American Cancer Society (ACS) hebben mensen die de behandeling uitstellen totdat hun symptomen problematisch zijn dezelfde levensduur als mensen die met de behandeling beginnen zodra ze zijn gediagnosticeerd.
chemotherapie
Verschillende medicijnen die op verschillende manieren werken, of combinaties van medicijnen, kunnen worden gebruikt om de kankercellen te doden. Deze omvatten:
- chlorambucil (Leukeran)
- Fludarabine (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (Decadron, Dexason), rituximab (Rituxan) en cyclofosfamide
- bortezomib (Velcade) en rituximab, met of zonder dexamethason
- cyclofosfamide, vincristine (Oncovin) en prednison
- cyclofosfamide, vincristine (Oncovin), prednison en rituximab
- thalidomide (Thalomid) en rituximab
Het specifieke medicijnschema zal variëren, afhankelijk van uw algemene gezondheidstoestand, uw symptomen en mogelijke toekomstige behandelingen.
Biologische therapie
Biologische therapiedrugs zijn door de mens gemaakte stoffen die werken als je eigen immuunsysteem om de lymfoomcellen te doden. Deze geneesmiddelen kunnen worden gecombineerd met andere behandelingen.
Sommige van deze door de mens gemaakte antilichamen, monoklonale antilichamen genaamd, zijn:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andere biologische geneesmiddelen zijn immunomodulerende geneesmiddelen (IMiD's) en cytokinen.
Gerichte therapie
Doelgerichte therapiedrugs zijn gericht op het blokkeren van bepaalde celveranderingen die kanker veroorzaken.Sommige van deze geneesmiddelen zijn gebruikt voor andere vormen van kanker te bestrijden en worden nu onderzocht voor LBL. Over het algemeen blokkeren deze medicijnen eiwitten die ervoor zorgen dat de lymfoomcellen blijven groeien.
Stamceltransplantaties
Dit is een nieuwe behandeling die de ACS zegt kan een optie voor jongere mensen met LBL zijn.
In het algemeen worden bloedvormende stamcellen uit de bloedbaan verwijderd en ingevroren bewaard. Dan is een hoge dosis chemotherapie of bestraling wordt gebruikt om alle beenmergcellen (normaal en kanker) te doden, en de originele bloedvormende cellen worden teruggegeven aan de bloedbaan. De stamcellen kunnen afkomstig zijn van de persoon die wordt behandeld (autoloog), of ze kunnen worden geschonken door iemand die een goede overeenkomst met de betrokkene (allogene).
Houd er rekening mee dat stamceltransplantaties zich nog in een experimenteel stadium bevinden. Ook zijn er bijwerkingen op korte en lange termijn van deze transplantaties.
Klinische proeven
Zoals met vele vormen van kanker, nieuwe therapieën zijn in ontwikkeling, en je kan een klinische proef deel te nemen aan vinden. Vraag uw arts over deze en bezoek ClinicalTrials.gov voor meer informatie.
Wat zijn de vooruitzichten?
LPL heeft tot nu toe geen remedie. Uw LPL kan in remissie gaan maar later opnieuw verschijnen. Ook al is het een langzaam groeiende kanker, in sommige gevallen kan het agressiever worden.
De ACS merkt op dat 78 procent van de mensen met LPL vijf jaar of ouder overleeft.
De overlevingskansen voor LPL verbeteren terwijl nieuwe medicijnen en nieuwe behandelingen worden ontwikkeld.
