Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) is een neuromusculaire aandoening die zwakte veroorzaakt in de skeletspieren, de spieren die uw lichaam gebruikt voor beweging. Het treedt op wanneer de communicatie tussen zenuwcellen en spieren wordt aangetast. Deze beperking voorkomt dat cruciale spiercontracties optreden, met spierzwakte tot gevolg.
Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America is MG de meest voorkomende primaire aandoening van neuromusculaire transmissie. Het is een relatief zeldzame aandoening die voorkomt tussen 14 en 20 van elke 100.000 mensen in de Verenigde Staten.
Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?
Het belangrijkste symptoom van MG is zwakte in de vrijwillige skeletspieren, spieren die onder uw controle zijn. Het falen van spieren om normaal samen te trekken komt voor omdat ze niet kunnen reageren op zenuwimpulsen. Zonder de juiste overdracht van de impuls wordt de communicatie tussen zenuw en spier geblokkeerd en treedt er zwakte op.
Zwakte geassocieerd met MG wordt meestal slechter met meer activiteit en verbetert met rust. Symptomen van MG kunnen zijn:
- problemen met praten
- problemen bij het traplopen of optillen van objecten
- gezichtsverlamming
- moeite met ademhalen als gevolg van spierzwakte
- moeite met slikken of kauwen
- vermoeidheid
- Schorre stem
- hangende oogleden
- dubbel zicht
Niet iedereen krijgt elk symptoom en de mate van spierzwakte kan van dag tot dag veranderen. De ernst van de symptomen neemt met de tijd toe als ze niet wordt behandeld.
Wat veroorzaakt myasthenia gravis?
MG is een neuromusculaire aandoening die meestal wordt veroorzaakt door een auto-immuunprobleem. Auto-immuunziekten treden op wanneer uw immuunsysteem ten onrechte gezond weefsel aanvalt. In deze toestand tasten antilichamen, die eiwitten zijn die normaal vreemde, schadelijke stoffen in het lichaam aanvallen, de neuromusculaire overgang aan. Schade aan het neuromusculaire membraan vermindert het effect van de neurotransmittersubstantie acetylcholine, dat een cruciale stof is voor communicatie tussen zenuwcellen en spieren. Dit resulteert in spierzwakte.
De exacte oorzaak van deze auto-immuunreactie is onduidelijk voor wetenschappers. Volgens de Muscular Dystrophy Association is een theorie dat bepaalde virale of bacteriële eiwitten het lichaam ertoe kunnen aanzetten om acetylcholine aan te vallen.
Volgens de National Institutes of Health komt MG meestal voor bij 40-plussers. Vrouwen worden vaker gediagnosticeerd als jongere volwassenen, terwijl mannen eerder worden gediagnosticeerd als ze ouder zijn dan 60 jaar.
Hoe wordt myasthenia gravis gediagnosticeerd?
Uw arts zal een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren en een gedetailleerd overzicht van uw symptomen geven. Ze zullen ook een neurologisch onderzoek doen. Dit kan bestaan uit:
- je reflexen controleren
- op zoek naar spierzwakte
- controleren op spiertonus
- ervoor zorgen dat je ogen goed bewegen
- sensatie testen in verschillende delen van uw lichaam
- het testen van motorische functies, zoals het aanraken van uw vinger tot uw neus
Andere tests die uw arts kunnen helpen om de aandoening te diagnosticeren, zijn onder andere:
- repetitieve zenuwstimulatietest
- bloedtesten op antilichamen geassocieerd met MG
- test op edrofonium (Tensilon): een geneesmiddel genaamd Tensilon (of een placebo) wordt intraveneus toegediend en u wordt gevraagd om spierbewegingen uit te voeren onder observatie van een arts
- beeldvorming van de borstkas met behulp van CT-scans of MRI om een tumor uit te sluiten
Behandelingsopties voor myasthenia gravis
Er is geen remedie voor MG. Het doel van de behandeling is om de symptomen te beheersen en de activiteit van uw immuunsysteem onder controle te houden.
geneesmiddel
Corticosteroïden en immunosuppressiva kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze medicijnen helpen de abnormale immuunrespons die optreedt bij MG te minimaliseren.
Bovendien kunnen cholinesteraseremmers, zoals pyridostigmine (Mestinon), worden gebruikt om de communicatie tussen zenuwen en spieren te verbeteren.
Thymus klier verwijdering
Verwijdering van de thymusklier, die deel uitmaakt van het immuunsysteem, kan geschikt zijn voor veel patiënten met MG. Nadat de thymus is verwijderd, vertonen patiënten doorgaans minder spierzwakte.
Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America zal tussen de 10 en 15 procent van de mensen met MG een tumor in hun thymus hebben. Tumoren, zelfs degenen die goedaardig zijn, worden altijd verwijderd omdat ze kanker kunnen worden.
Plasma-uitwisseling
Plasmaferese is ook bekend als een plasma-uitwisseling. Dit proces verwijdert schadelijke antilichamen uit het bloed, wat kan resulteren in een verbetering van de spierkracht.
Plasfaferese is een kortdurende behandeling. Het lichaam blijft de schadelijke antilichamen produceren en de zwakte kan terugkeren. Het uitwisselen van plasma is nuttig vóór een operatie of in tijden van extreme MG-zwakte.
Intraveneus immunoglobuline
Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een bloedproduct dat afkomstig is van donoren. Het wordt gebruikt om auto-immune MG te behandelen. Hoewel het niet helemaal bekend is hoe IVIG werkt, beïnvloedt het de aanmaak en functie van antilichamen.
Veranderingen in levensstijl
Er zijn enkele dingen die u thuis kunt doen om de symptomen van MG te verlichten:
- Krijg voldoende rust om spierzwakte te minimaliseren.
- Als u last heeft van dubbelzien, moet u met uw arts overleggen of u een ooglapje moet dragen.
- Vermijd stress en blootstelling aan hitte, omdat beide de symptomen kunnen verergeren.
Deze behandelingen kunnen MG niet genezen. U ziet echter meestal verbeteringen in uw symptomen. Sommige personen kunnen in remissie gaan, waarbij behandeling niet nodig is.
Vertel uw arts over eventuele medicijnen of supplementen die u neemt. Sommige medicijnen kunnen MG-symptomen verergeren. Neem contact op met uw arts voordat u een nieuw medicijn neemt om zeker te zijn dat het veilig is.
Complicaties van myasthenia gravis
Een van de gevaarlijkste potentiële complicaties van MG is de myasthenische crisis.Dit bestaat uit levensbedreigende spierzwakte die ademhalingsproblemen kan omvatten. Praat met uw arts over uw risico's. Als u last krijgt van ademhalen of slikken, bel dan 911 of ga onmiddellijk naar uw plaatselijke spoedeisende hulp.
Personen met MG lopen een hoger risico om andere auto-immuunziekten te ontwikkelen, zoals lupus en reumatoïde artritis.
Langetermijnvooruitzichten
De langetermijnvooruitzichten voor MG zijn afhankelijk van veel factoren. Sommige mensen hebben alleen milde symptomen. Anderen kunnen uiteindelijk worden beperkt tot een rolstoel. Praat met uw arts over wat u kunt doen om de ernst van uw MG te minimaliseren. Vroege en juiste behandeling kan de progressie van de ziekte bij veel mensen beperken.
